Гіпертрофічна кардіоміопатія: симптоми, діагностика, лікування

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМ) – це серцеве захворювання, яке характеризується неспроможністю серця на нормальне скорочення і розслаблення через несправності в структурі міокарда, а саме, збільшенням товщини стінок лівого шлуночка. Це становить серйозну загрозу для здоров’я і може призвести до різних ускладнень, включаючи недостатність кровообігу та аритмії.

Причини розвитку ГКМ можуть бути різноманітними, але часто спадкові фактори грають важливу роль. У пацієнтів з генетичними схильностями до хвороби ризик її виникнення збільшується. Важливо враховувати, що ГКМ може бути симптомом інших захворювань, таких як амілоїдоз або гіпертрофія після довготривалого алкогольного споживання.

Діагноз ГКМ вимагає комплексного підходу, включаючи фізичне обстеження, електрокардіографію, ехокардіографію та інші методи дослідження. Лікування ГКМ може бути спрямоване на полегшення симптомів, контроль аритмій та зменшення ризику ускладнень. У важких випадках може знадобитися хірургічне втручання, таке як міокардіальна резекція або імплантація кардіовертер-дефібрилятора.

Можливі причини

Гіпертрофічна кардіоміопатія: симптоми, діагностика, лікування 1

У сучасному дослідженні виявлено, що порушення на генетичному рівні мають важливу роль у розвитку цього захворювання. Його основа – це мутації в генах, які кодують саркомерні протеїни. Медична література містить описи близько 50 різних мутацій у локусах генів, відповідальних за структуру та функції міокарда.

Зазвичай генний дефект призводить до порушення послідовності амінокислот у білкових молекулах, при цьому одна амінокислота може бути замінена іншою. У більшості випадків ця хвороба успадковується за аутосомно-домінантним типом, тобто вона може передаватися від одного з батьків. Але інколи її виникнення пов’язують зі спонтанними мутаціями, які виникають вперше у пацієнта.

Значна увага приділяється також сімейній кардіоміопатії, яка успадковується через три покоління. В окремих випадках захворювання може бути пов’язане з нейрофіброматозом або атаксією Фрідрейха.




Характерною ознакою цієї хвороби є хаотичне розташування клітин міокарда та незвичайна структура міофібрил.

Класифікація

З урахуванням поширеності патологічного процесу і його локалізації серед всіх варіантів гіпертрофічної кардіоміопатії можна виділити 4 основних:

  • асиметрична обструктивна (процеси гіпертрофії спостерігаються в базальних відділах перегородки серця між шлуночками);
  • тотальна (враження всієї міжшлуночкової перегородки);
  • симетрична (гіпертрофія перегородки і лівого шлуночка без явищ обструкції);
  • апікальна (первинна локалізація процесу в області верхівки серця, у подальшому можливе поширення на інші його відділи).
 

Також гіпертрофічну кардіоміопатію класифікують по зміні градієнта тиску між трактом лівого шлуночка і аортою.

Симптоми

Особи, які страждають гіпертрофічною кардіоміопатією, тривалий час можуть не знати про своє захворювання, так як скарги на здоров’я у них з’являються не відразу. Нерідко кардіоміопатія є випадковою знахідкою при проведенні профілактичних медичних оглядів або обстеженні з іншого приводу.

Захворювання може проявити себе в будь-якому віці, але в більшості випадків перші симптоми з'являються у пацієнтів у віці 30-40 років. Їх турбує:




  • задишка при фізичному навантаженні;
  • болі в області серця, що нагадують такі при стенокардії (здавлення коронарних артерій; невідповідність коронарного кровотоку і м’язової маси);
  • відчуття серцебиття і перебоїв в роботі серця;
  • напади запаморочення;
  • іноді – короткочасні синкопальні стани.
 

При асиметричній гіпертрофічній кардіоміопатії з ознаками обструкції симптомокомплекс мало відрізняється від такого при органічному клапанному стенозі гирла аорти, так як потовщена частина міжшлуночкової перегородки перекриває вихід з лівого шлуночка в аорту.

У ряді випадків першим і єдиним проявом хвороби стає раптовий летальний результат.

В основі лежать важкі порушення серцевого ритму:

  • шлуночкові аритмії, що переходять у фібриляцію шлуночків;
  • порушення провідності, що приводить до вираженої брадикардії і асистолії;
  • фібриляція передсердь.
 

Також причиною даного стану може бути ішемія міокарда та інфаркт.

Для оцінки ступеня ризику можливої раптової смерті у пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією виділена група факторів, що обтяжують прогноз:

  • початок хвороби в молодому віці;
  • обтяжений анамнез в сім’ї по раптовій смерті;
  • синкопальні стани в минулому;
  • збільшення товщини міжшлуночкової перегородки більше 35 мм;
  • гіпотензія при навантаженні;
  • ішемія міокарда;
  • виявлення пробіжок шлуночкової тахікардії.
 

Об’єктивне обстеження пацієнтів з необструктивною формою хвороби зазвичай не виявляє відхилень від норми.

Але у осіб, які страждають на обструктивну гіпертрофічну кардіоміопатію, навпаки, воно дозволяє виявити досить чітку картину:

  • посилення верхівкового поштовху і зміщення його вліво;
  • набухання вен шиї;
  • систолічний шум, максимально виражений уздовж краю грудини зліва і не проводиться на судини шиї (у одних хворих визначається в спокої, в інших тільки після навантаження; слабшає в положенні лежачи).
 

Діагностика

Гіпертрофічна кардіоміопатія: симптоми, діагностика, лікування 2

Процес діагностики гіпертрофічної кардіоміопатії базується на аналізі клінічних та анамнестичних даних, а також оцінці результатів додаткових методів дослідження.

У план обстеження таких хворих входить:

  • електрокардіографія (виявляє ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, патологічний зубець Q в V, різні аритмії);
  • ехокардіографія (оцінює товщину міокарда на різних ділянках, стан міжшлуночкової перегородки і камер серця);
  • добове моніторування ЕКГ для оцінки порушень ритму;
  • рентгенографія органів грудної клітини (дає інформацію про розміри серця і виявляє збільшення його лівих відділів);
  • радіонуклідні методи (дозволяють підтвердити наявність гіпертрофії і звуження порожнини лівого шлуночка);
  • коронарографія (візуалізує незмінені вінцеві артерії);
  • катетеризація серця (дає можливість визначити градієнт тиску тракту лівого шлуночка);
  • магнітний резонанс (точно виявляє регіональне потовщення стінки лівого шлуночка і оцінює функцію останнього).

Диференціальна діагностика при гіпертрофічній кардіоміопатії проводиться:

  • з серцевими вадами (недостатністю мітрального клапана, аортальним стенозом);
  • ішемічною хворобою серця;
  • дилатаційною кардіоміопатією.
 

Лікування

Основна мета лікування пацієнтів із гіпертрофічною кардіоміопатією полягає в запобіганні раптової смерті та покращенні функції серцево-судинної системи. В першу чергу, обмежуються інтенсивні фізичні навантаження та зайняття спортом, а також призначається медикаментозна терапія.

На сьогодні найбільш ефективними препаратами вважаються β-адреноблокатори. Вони сприяють зниженню тиску у внутрішніх шлуночках серця та сприяють нормалізації наповнення лівого шлуночка. Окрім цього, ці ліки можуть використовуватися для лікування аритмій. Проте, їх використання може бути обмеженим у пацієнтів із низьким артеріальним тиском та серцевою недостатністю серйозного ступеня. Якщо β-адреноблокатори не дають очікуваного ефекту, то можуть призначити антагоністи кальцію.

Для відновлення синусового ритму у пацієнтів із фібриляцією передсердь застосовується препарат Кордарон та його замінники.

Важливо зауважити, що глікозиди серця протипоказані при асиметричній гіпертрофічній кардіоміопатії, оскільки вони можуть збільшити ступінь обструкції.

При неефективності медикаментозного лікування застосовуються інші методи:

  • міоектомія лівого шлуночка і пластика мітрального клапана;
  • черезшкірна абляція міжшлуночкової перегородки.
 

Прогноз у пацієнтів із гіпертрофічною кардіоміопатією є серйозним. Незважаючи на те, що протягом тривалого періоду хвороба може проявлятися без симптомів, завжди існує загроза раптової смерті. Тому важливо, щоб такі пацієнти були постійно під наглядом кардіолога і отримували необхідне лікування.

Додано: 11/13/18 9:17
Категорія: Кардіологія‎
Оновлено: 09/20/23 3:09
Підписатися
Сповістити про
guest

0 Коментарі
Вбудовані Відгуки
Переглянути всі коментарі