Остеомаляцією називають системний патологічний процес, при якому знижується мінералізація кісткової тканини, через що кістки набувають надмірну гнучкість.
Через такі порушення скелет втрачає свою опорну функцію і деформується. Якщо врахувати, що при цьому одночасно розвиваються гіпотрофія (порушення розвитку) і гіпотонія (зниження тонусу м’язів, то можна уявити ступінь дискомфорту для пацієнта в повсякденному житті.
Діагноз остеомаляція поставити нескладно, але лікування нерідко затягується. Воно в основному консервативне, але при істотних деформаціях хірургічна корекція неминуча.
Зміст
Загальні дані
Якщо розвивається остеомаляція, то при цьому рівномірно вражаються практично всі кісткові структури кістяка, через зниження міцності кісткової тканини він перестає виконувати одну з головних своїх функцій – опорну.
Серед пацієнтів, які звернулися на прийом до травматолога з приводу ознак остеомаляції, переважну більшість становлять діти та літні.
Рідше такий патологічний стан може виникати у жінок під час вагітності, але захворюваність у цієї категорії населення в останні роки зросла. В цілому жінки страждають в 10 разів частіше, ніж чоловіки.
Гендерні та вікові закономірності виникнення цієї патології наступні: у дітей зазвичай вражаються кістки верхніх і нижніх кінцівок, у вагітних – кістки тазового кільця, у літніх – хребці всіх відділів хребетного стовпа.
Враховуючи час виникнення цієї патології виділяють такі форми остеомаляції, як:
- дитяча або молодіжна;
- пуерперальна (так називають остеомаляцію у вагітних);
- клімактерична;
- стареча.
Характерно, що у людей молодого віку з діагностованою остеомаляцією дуже часто розвиваються різні порушення з боку нирок.
Деякі клініцисти пропонують виділити окремий вид остеомаляції, яка виникає на тлі голодування – у цілому вона пов’язана з остеопатією (порушенням кісткової тканини) голодуючих. Доцільність цієї пропозиції зросла останнім часом, так як досить вираженою проблемою є хворі анорексією, а серед них – ослаблені дівчатка підліткового віку.
Причини
Базова причина розвитку цієї патології – це прогресуюче системне порушення мінерального обміну, яке розвивається через нестачу в організмі вітамінів і мінералів (в останньому випадку – найчастіше фосфорної кислоти і солей кальцію). Причинами такого стану можуть бути багато хвороби і патологічні стани, які в кінцевому результаті ведуть до «збіднення» кісткової тканини.
В цілому нестача мінеральних речовин у кістковій тканині може настати з таких двох причин, як:
- недостатнє надходження їх в організм;
- занадто інтенсивне вимивання згаданих мінеральних речовин з кісткової тканини.
В обох випадках патологічний процес в кінцевому підсумку зводиться до того, що втрата біологічних мінералів організмом, яка є нормальним закономірним наслідком його життєдіяльності, не встигає компенсуватися.
Недостатнє надходження мінеральних речовин в кісткові структури можливе з таким базових причин, як:
- їх знижене надходження в організм;
- погана засвоюваність при вживанні їжі з нормальною і навіть підвищеною кількістю таких сполук.
Зниження надходження мінеральних речовин в організм, яке може призвести до остеомаляції, спостерігається в таких випадках, як:
- збіднення раціону – іншими словами, людина приймає їжу, в якій мало мінеральних сполук;
- голодування – мінеральні речовини не надходять взагалі, бо людина нічого або майже нічого не їсть.
Втрата мікроелементів, які могли б стати опорними елементами для кісткової тканини, але не стали, так як пройшли «транзитом» через організм, найчастіше може розвиватися при патології:
- шлунково-кишкового тракту;
- нирок.
У першому випадку такий патологічний процес пов’язаний з порушенням всмоктування мінеральних речовин в ШКТ і з їх подальшим виведенням з кишечника.
Описуване порушення, пов’язане з патологією нирок, зустрічається частіше, ніж при патологіях шлунково-кишкового тракту. У свою чергу, такими нирковими порушеннями, які сприяють розвитку остеомаляції, можуть бути:
- порушення екскреторної функції нирок;
- їх хронічні, особливо прогресуючі захворювання;
- вроджені аномалії (вади розвитку нирок, які спостерігаються при порушенні внутрішньоутробного розвитку майбутньої дитини.
З усіх типів прогресуючих патологій нирок найчастіше до розвитку описуваного захворювання призводять:
- хронічний інтерстиціальний нефрит – тривале запальне враження однієї або обох нирок, яке має неінфекційну (небактеріальну) природу. Патологічний процес розвивається в проміжній (інтерстиціальній тканині з враженням канальцевого апарату;
- полікістоз нирок – перетворення паренхіми (робочої тканини) нирок, при якому в ній утворюється безліч порожнин, заповнених рідиною, що веде до прогресуючого погіршення, а далі і вимикання функції нирок;
- гідронефроз (або водянка нирки) – прогресуюче розширення чашково-лоханочного комплексу нирки, яке розвивається через порушення відтоку сечі та при якому неминуче настає атрофія («збіднення») ниркової паренхіми;
- аномалії розвитку нирок.
В останньому випадку це можуть бути порушення:
- структури нирок;
- формування їх судин;
- кількість, розміри, розташування і взаємини нирок. В останньому випадку мова йде про їх зрощення.
Розвиток патології
Протягом усього життя в кісткових структурах людини одночасно відбуваються два процеси:
- руйнування старої кісткової тканини, яка «відпрацювала» і більше не придатна;
- утворення нової такої тканини в поєднанні з її мінералізацією (насиченням мінеральними речовинами).
- Якщо людина не хворіє, то ці процеси збалансовані, кістки зберігають свою міцність.
Якщо розвивається остеомаляція, то замість повноцінної міцної витривалої кісткової тканини формується остеоід – немінералізованний або слабо мінералізований (це значить, що він містить мало фосфатів і кальцію). Остеоїдом називають скупчення колагенових волокон, завдяки яким кістка володіє певною пружністю і не кришиться при найменшому прикладанні фізичної сили до неї. Це, фактично, основа кістки, її білковий матрикс. Але самого по собі остеоїду недостатньо для того, щоб кістка виконувала покладені на неї функції і витримувала фізичні навантаження на неї протягом усього активного життя людини.
Так як метаболічні процеси в кістці взаємопов’язані, через порушення утворення нової кісткової тканини страждає і процес деструкції (руйнування) старої кісткової тканини. В кінцевому результаті спостерігається наступне:
- будова кісток порушується в ще більшій мірі;
- їх міцність погіршується.
Ступінь мінералізації кістки знаходиться в прямій залежності від вмісту в крові фосфатів і кальцію. В залежності від того, нестача якого саме елементу спостерігається, виділяють наступні форми остеомаляції:
- кальципічна;
- фосфоропенічна.
Нестача кальцію може виникати при наступних патологічних процесах:
- порушення всмоктування кальцію в кишечнику;
- порушення балансу між процесом відкладення кальцію в кістках і його виведенням з кісткової тканини, яка руйнується;
- дефіцит вітаміну D;
- посилена екскреція (виведення) кальцію нирками.
Безпосередніми причинами кальципічної форми цієї патології, яка зустрічається найбільш часто, можуть бути вроджені і набуті порушення синтезу вітаміну D, які виникають на тлі таких патологій, як:
- генетичні зрушення;
- цироз печінки;
- враження шлунково-кишкового тракту;
- недостатня інсоляція (вплив на людський організм сонячних променів);
- тривалий прийом протисудомних засобів;
- вегетаріанська дієта.
Кількість фосфатів у крові залежить від таких процесів, як:
- їх всмоктування в кишечнику з подальшим надходженням в кровоносне русло, звідки вони розносяться по кісткових структурах людського організму;
- швидкість виведення нирками.
Фосфоропенічна форма описуваної патології розвивається при таких захворюваннях і патологічних станах, як:
- гіперпаратиреоз – надмірне вироблення гормонів паращитовидних залоз, яка спостерігається при їх гіперфункції;
- нестача фосфатів у їжі;
- підвищене виділення фосфатів нирками при спадковій патологій обміну речовин, визначених новоутвореннях і деяких інших хворобах нирок.
Зверніть увагу
Під час вагітності та грудного вигодовування дитини ризик розвитку остеомаляції збільшується, так як потреба організму у вітаміні D посилюється, а функціональне навантаження на нирки зростає. Такі процеси можуть спровокувати розвиток захворювань і прояв раніше латентно (приховано) протікаючих патологій розвитку, які безпосередньо й ведуть до виникнення остеомаляції.
Симптоми остеомаляції
Ця патологія розвивається і наростає в нешвидкому темпі, поступово. Всі форми остеомаляції, озвучені вище, маніфестуються схожими проявами – це:
- зниження тонусу м’язів;
- їх ослаблення;
- больовий синдром;
- парестезії, порушення чутливості;
- порушення функцій кісток.
Характеристики болю:
- по локалізації – в області стегон і спини, дещо рідше можуть проявлятися в плечовому поясі і грудній клітці;
- по розповсюдженню без характерної іррадіації;
- за характером – незрозумілі, пацієнт не може однозначно їх описати, оцінює часто відчуття дискомфорту;
- по інтенсивності – в основному помірні, іноді слабкі, можуть не змінюватися протягом усього розвитку патології;
- по виникненню – турбують не тільки при навантаженні, але і в стані спокою.
Характерними для остеомаляції є дві наступні ознаки:
- утруднення при спробі розширити і підняти ноги;
- підвищення чутливості кісткових структур при звичайному фізичному тиску на них. Така ознака розвивається дуже рано – буквально після «зародження» патології. Особливістю є те, що при подібному фізичному впливі на клубові кістки больові відчуття з’являється не тільки при натисненні, але і при припиненні його.
Парестезії виникають не у всіх пацієнтів, але досить часто. Це можуть бути відчуття «бігання мурашок» на шкірі, оніміння, короткочасного зникнення чутливості.
Для початкових стадій остеомаляції характерне наступне:
- деформації скелета не спостерігаються;
- можливе виникнення патологічних переломів – порушення цілісності кісткової структури суто через те, що міцність знижується, але без впливу травмуючого агента.
При подальшому прогресуванні патології спостерігається наступне:
- болі поступово посилюються;
- з’являється обмеження рухів, яке істотно наростає;
- розвиваються деформації (викривлення) – в основному вони зачіпають верхні і нижні кінцівки, хоча можуть спостерігатися з боку інших кісткових утворень.
У важких випадках патології кістки стають гнучкими, вони немов воскові. Одночасно через збої мінерального балансу можуть спостерігатися порушення:
- психіки;
- функцій серцево-судинної системи;
- роботи шлунково-кишкового тракту.
У дітей і підлітків з діагностованою остеомаляцією часто вражені трубчасті кістки, а при прогресуванні патології формуються:
- О-подібна деформація ніг;
- воронкоподібна деформація грудної клітки.
Особливості остеомаляції при вагітності
Пуерперальна остеомаляція найчастіше виникає під час повторної вагітності, до неї схильні жінки у віці від 20 до 40 років. Дещо рідше перші ознаки цієї форми цієї патології розвиваються:
- у післяпологовому періоді;
- в період грудного вигодовування.
Найчастіше вражаються такі фрагменти кісткового скелета, як:
- кістки тазового кільця;
- верхні відділи стегнових кісток;
- хребці, які формують нижній відділ хребетного стовпа.
Пацієнтки пред’являють скарги на болі в ногах, спині, в області крижів і таза, які стають більш інтенсивними при натисканні на них.
З об’єктивних даних виявляються:
- качина хода (дуже схожа на ходу при вродженому вивиху стегна);
- парези, порушення рухової активності;
- паралічі – неможливість рухової активності.
При цьому формується викривлений таз. Це робить неможливим народження дитини природним шляхом, через що розродження доводиться проводити за допомогою кесаревого розтину.
Зверніть увагу
Після пологів стан жінок з діагностованою остеомаляцією часто поліпшується, але на самовилікування сподіватися не варто – при відсутності лікування або неадекватних призначеннх рано чи пізно виникають наслідки у вигляді тяжких деформацій, порушується працездатність, а також виникає ризик інвалідності.
Особливості клімактеричної остеомаляції
Основною ознакою даної форми описуваного захворювання виступає викривлення хребта. Найчастіше це кіфоз – деформація хребетного стовпа, при якому опуклість спрямована назад.
При клімактеричній остеомаляції зменшується довжина тулуба, але нормальна довжина верхніх і нижніх кінцівок зберігається. При прогресуванні патології виникає характерна картина – в положенні сидячи людина здається малорослою (хоча вона такою не є), майже карликом.
В окремих випадках спостерігаються виражені болі, через які пацієнти самі себе обмежують в рухах.
Зверніть увагу
Характерними для старечої остеомаляції є патологічні переломи (кіста може зламатися буквально на рівному місці, при, здавалося, звичайному русі людини), дещо рідше виникає загальна деформація скелета через викривлення кісткових структур.
При вираженій остеомаляції у таких пацієнтів спостерігається більша кількість компресійних переломів хребта – порушення цілісності хребців у вигляді їх «просідання». Через це може утворитися виражений горб.
Зазначені порушення призводять до таких функціональних розладів, як:
- качина хода;
- труднощі при спробі піднятися вгору по сходах.
Діагностика
Діагноз остеомаляції тільки на підставі скарг пацієнтів поставити важко, тому залучають широку діагностику – вивчають анамнез захворювання, проводять додаткові методи дослідження.
При фізикальному обстеженні відзначається наступне:
- при огляді – відзначаються характерні деформації, описані вище;
- при пальпації (промацуванні) – хворобливість.
Для підтвердження і уточнення діагнозу застосовуються наступні інструментальні методи:
- гамма-фотонова абсорбціометрія – з її допомогою визначають рівень кальцію і фосфатів на певній ділянці кістки;
- біопсія кісток тазу – роблять забір кісткової тканини, вивчають її будову;
- рентгенографія кісток.
Результати рентгенологічного дослідження – одні з найбільш характерних для остеомаляції:
- при розвитку патології на рентген-знімках визначаються ознаки остеопорозу;
- при прогресуванні патології виявляється дугоподібна деформація, яка найчастіше відзначається при обстеженні стегнових, великогомілкової і малогомілкової кісток, так як вони піддані істотним осьовим навантаженням;
- у місцях остеоїду утворюються зони просвітлення;
- при тривалому перебігу остеомаляції і наростаючому остеопорозі розширюється кістковомозковий простір – кістка стає немов роздутою.
З лабораторних методів інформативним є мікроскопічне дослідження біоптату кісток.
Диференціальна діагностика
Диференціальну (розпізнавальну) діагностику остеомаляції проводять з такими захворюваннями і патологічними станами, як:
- системний остеопороз – крихкість кісткових структур;
- кісткової тканини;
- хвороба Реклінгхаузена – розвиток нейрофібром (пухлин нервової тканини як у центральній нервовій системі, так і на периферичних нервових гілках), при якому можуть спостерігатися ознаки, схожі на симптоматику остеомаляції;
- пізній рахіт – пізно виникає ненормальний розвиток кісток через нестачу солей кальцію.
Ускладнення
Головним ускладненням остеомаляції є деформація кісткових структур. Частіше всього вона виявляється з боку тих кісток, які відчувають на собі навантаження (зокрема, трубчастих кісток кінцівок).
Лікування остеомаляції
Так як до остеомаляції можуть призводити порушення з боку багатьох структур людського організму, її лікування, крім травматологів і ортопедів, при необхідності проводять неврологи, гінекологи, ендокринологи.
Проводиться консервативна терапія, в основі якої лежать наступні призначення:
- оптимізація фізичної активності. З одного боку, це уникнення надмірних навантажень на кістки, з іншого – ЛФК;
- масаж;
- препарати вітаміну D, фосфору і кальцію;
- УФО.
Якщо виражені деформації істотно погіршують якість життя пацієнта, залучають хірургічну корекцію – зокрема, проводять металосинтез для зміцнення кісток. Але операцію виконують не раніше, ніж через 1-1,5 року від початку консервативного лікування, щоб за цей час зміцнити кісткові структури, інакше при ранніх оперативних втручаннях можуть виникати повторні деформації.
При остеомаляції, яка виникла у період вагітності призначають препарати, які містять мікроелементи і вітамін D.
Тактика така:
- при неефективності консервативного лікування вирішується питання про переривання вагітності, а якщо пологи відбулися – про стерилізацію і припинення грудного вигодовування;
- при сприятливому перебігу розродження за допомогою кесаревого розтину, також рекомендується не годувати дитину грудьми.
Профілактика та прогноз
Профілактичними заходами є:
- попередження ендокринних, обмінних, ниркових, шлунково-кишкових патологій, які здатні призвести до розвитку остеомаляції, а при їх діагностуванні – своєчасне лікування;
- збалансоване харчування з вживанням достатньої кількості вітамінів і мікроелементів;
- дозовані фізичні навантаження.
Прогноз при остеомаляції різний. Для життя він, як правило, сприятливий при своєчасному лікуванні. Але є загроза інвалідизації, так як через виражену остеомаляцію спостерігається важка деформація таза і хребетного стовпа.
Важливо
Якщо лікування при остеомаляції не проводилося або призначено пізно, є ризик загибелі від супутніх патологій або ускладнень з боку внутрішніх органів.