Лімфома легень: симптоми, лікування

Лімфома легень являє собою злоякісне новоутворення, джерелом якого є лімфоїдна тканина нижніх дихальних шляхів або лімфоми, розташовані віддалено. Серед всіх екстранодальних (поза лімфатичних вузлів) вражень лідируюче місце займає саме ця патологія.

Страждають лімфомою легенів і чоловіки, і жінки, причому вік більшості з них, як правило, перевищує позначку в 50 років. У ряді випадків хворіють і діти, в тому числі немовлята. У них ця патологія носить переважно вторинний характер.

Лімфома легенів сьогодні не є рідкістю, це актуальна проблема, що вимагає злагодженої роботи лікарів різних спеціальностей – пульмонологів, онкологів, гематологів.

Про те, чому виникає це захворювання, які види його виділяють фахівці в наші дні, про симптоми, принципи діагностики і лікувальної тактики при лімфомі легень ви дізнаєтеся з нашої статті.

Класифікація

Перш за все, лімфоми легенів ділять на первинні і вторинні.

  • Первинні лімфоми розвиваються в спочатку здоровому організмі, без ознак онкопатології системи крові, лімфи, легенів.
  • Вторинні лімфоми-метастатичні утворення, що потрапляють в легені з потоком крові, лімфи або контактним шляхом з інших вогнищ лімфопроліферативного захворювання.

Залежно від клітинного складу пухлини виділяють такі їх види:

  • Лімфосаркоми (їх ділять на Т – і в-клітинні, до останніх відносяться мантійна, МАLT-лімфома та інші). Найбільш часто діагностується MALT-лімфома. Розвивається вона, як правило, на тлі будь-яких хвороб аутоімунної природи або хронічних інфекцій бронхолегеневої системи. Протікає відносно доброякісно, розташовуючись локалізовано протягом багатьох років. Іноді перероджується в високоагресивну пухлину, проте причини такої трансформації на сьогоднішній день все ще не з’ясовані.
  • Хвороба Ходжкіна, або лімфогранулематоз.
  • Плазмоцитома.
  • Вторинні ураження легенів атиповими лімфоцитами при лімфомах, локалізованих в інших органах.

Для лімфогранулематозу легенів характерні 4 клініко-морфологічні форми:

  • перибронхіальна (по ходу бронхіальної стінки утворюються пухлинні тяжі; якщо вони досягають альвеол, розвивається інтерстиціальна пневмонія, що вражає аж до цілої легені);
  • вузлувата (в легеневій тканині, переважно в нижній частці органу, утворюється від 1 до 3-5 гранулематозних вузлів; цей процес супроводжується симптоматикою гострого гнійного бронхіту або пневмонії з абсцедуванням);
  • міліарна (схожа з туберкульозним процесом, ця форма захворювання характеризується формуванням дрібних, з просяне зернятко, гранулематозних вузликів по всій поверхні легеневої тканини);
  • ексудативна (формування гранулем супроводжується виділенням великої кількості запальної рідини і розвитком часточкової або лобарної пневмонії).

Етіологія (причини) захворювання

На жаль, причини розвитку лімфоми легень, так само як і лімфоми будь-якої іншої локалізації, на сьогоднішній день все ще не з’ясовані. Існує лише кілька теорій їх виникнення:

Насамперед, фахівці вважають, що це захворювання має генетичну схильність, тобто розвивається в результаті мутації гена, що призводить до безконтрольного розмноження лімфоцитів.
Також відзначено зв’язок лімфоми з деякими вірусними інфекціями, виявленими у більшості хворих. Серед них-вірус гепатиту С, Епштейна-Барр, вірус герпесу VIII типу, ВІЛ.
До факторів, що підвищує ймовірність формування такої пухлини, вчені відносять:

  • захворювання аутоімунної природи (розсіяний склероз, системний червоний вовчак і ряд інших);
  • частий, тривалий контакт людини з хімічними речовинами, що провокують рак (гербіцидами, органічними і неорганічними добривами, інсектицидами та іншими), особи, чия трудова діяльність проходить у безпосередньому контакті з цими сполуками, страждають лімфомою легенів частіше, ніж ті, хто з ними не контактує;
  • прийом імуносупресорів (з приводу зазначеної вище аутоімунної патології або внаслідок операції з пересадки якогось органа);
  • куріння (варто зазначити, що тут думки фахівців розходяться – багато хто вважає, що тютюновий дим сприяє розвитку цілого ряду хвороб легенів, але на формування саме лімфоми ніяк не впливає).

Клінічна картина

Первинні лімфоми легень тривалий період часу (до декількох років) протікають безсимптомно. У відповідальних, уважних до свого здоров’я людей, які щорічно проходять планове флюорографічне або рентгенологічне дослідження органів грудної клітини, такі пухлини виявляються випадково, і це дуже добре, оскільки рання діагностика полегшує лікування і покращує прогноз.

Вражає новоутворення як бронхи, так і власне легеневу тканину, локалізуючись у 2 із 3 хворих відразу з обох сторін.

Лімфома росте і рано чи пізно перекриває утворення бронха – розвивається бронхіальна обструкція. Також вона може спровокувати часткове спадання (ателектаз) легені. Ці стани характеризуються:

  • нападоподібним кашлем;
  • експіраторноб задишкою (хворому складно видихнути, він робить це із зусиллям);
  • болем у грудях (над областю ураження);
  • кровохарканням (виділенням кров’янистого мокротиння при кашлі);
  • частими інфекційними захворюваннями дихальних шляхів (бронхітами, пневмоніями).

Також мають місце симптоми загальної інтоксикації організму:

  • слабкість;
  • швидка стомлюваність;
  • дратівливість;
  • пітливість;
  • головний біль і запаморочення;
  • підвищення температури тіла до субфебрильних значень.

Багато хворих розцінюють ці симптоми як прояви перевтоми, легкої ГРВІ і навіть не звертаються за медичною допомогою.

Прогресуючи, первинна лімфома легень метастазує. Як правило, дочірні новоутворення виявляються в органах середостіння і травного тракту, а також у щитовидній або молочних залозах, кістковому мозку, у чоловіків – в яєчках.

Лімфогранулематоз легенів практично завжди протікає не самостійно, а як прояв системного процесу. Супроводжується він кашлем без мокротиння, задишкою, болем в грудній клітці. Об’єктивно виявляються збільшені шийні, надключичні, пахвові, рідше – інші групи лімфатичних вузлів, при пальпації (промацуванні) вони болючі. Якщо патологічний процес зачіпає плевру, розвивається плеврит з характерною для нього симптоматикою.

Плазмоцитома легенів згідно з даними статистики зустрічається рідко. Страждають нею, як правило, чоловіки. Зовні має вигляд одиничного вузла, локалізованого серед незміненої паренхіми легень. Тривалий час протікає безсимптомно, іноді супроводжується підвищенням температури тіла до субфебрильних значень, неінтенсивним кашлем, болем у грудній клітці. У ряді випадків патологічний процес генералізується, трансформуючись в мієломну хворобу.

Принципи діагностики

Виявити новоутворення в легенях допоможе рентгенографіяЗапідозрити лімфому допоможе всім відома рентгенографія органів грудної клітини в двох – прямій і бічній проекціях. Дослідження дозволяє виявити характерні для новоутворення зміни: вогнищеві тіні, дифузну інфільтрацію легеневої тканини, ознаки лімфангіту (запалення лімфатичних судин), горизонтальний рівень рідини в плевральній порожнині, спадання ділянки легені і так далі; оцінити розміри пухлини, її локалізацію.

У важких діагностичних випадках з метою більш детальної оцінки патологічних змін, виявлених на рентгенограмі, хворому призначають комп’ютерну або магнітно-резонансну томографію.

Перерахованих вище методів візуалізації недостатньо для постановки діагнозу. З метою верифікації (визначення морфологічного типу) пухлини проводять біопсію, а потім – гістологічне та імуногістохімічне дослідження отриманого зразка тканини (біоптату). Біопсія може бути виконана в процесі бронхоскопії або, якщо новоутворення локалізується пристеночно, шляхом ехокардіографії (через стінку грудної клітки) пункції.

Диференціальна діагностика

При підозрі на лімфому легенів проводити диференціальну діагностику необхідно з наступними захворюваннями:

  • гістіоцитоз Х;
  • бронхоальвеолярний рак;
  • туберкульоз легенів;
  • хронічний лімфангіт при раку легенів;
  • саркоїдоз;
  • доброякісна гіперплазія лімфоїдної тканини стінки бронхів.

Для кожного з цих захворювань рекомендована особлива схема лікування, тому постановка невірного діагнозу істотно знизить його ефективність і погіршить прогноз.

Принципи лікування

Лікування лімфоми легенів, як правило, включає в себе комбінацію трьох методів: оперативного втручання, променевої терапії та хіміотерапії.

Локальна лімфома (в тому числі і плазмоцитома) підлягає хірургічному видаленню новоутворення, або цілої частки або всієї легені з наступною променевою терапією.

Важкі випадки захворювання (дифузне розташування пухлини, множинні вогнища, локалізація новоутворення в обох легенях, швидке прогресування процесу і так далі) вимагають проведення хіміотерапії відразу декількома протипухлинними препаратами в комбінації з променевою терапією. Нерідко застосовуються препарати моноклональних антитіл (ритуксимаб).

Лікуванням лімфоми легень займаються фахівці з онкогематології. Попередньо хворий може звернутися до терапевта або пульмонолога, а також йому призначається консультація гематолога.

Висновок і прогноз

Лімфома легень – злоякісне новоутворення, джерелом якого є лімфоїдна тканина. Може бути первинною (розвиватися з лімфоїдної тканини бронхіальної стінки) або вторинною (бути проявом системного пухлинного процесу, метастазом лімфоми іншої локалізації).

На ранніх стадіях протікає безсимптомно, пізніше проявляється кашлем, задишкою, болем в грудній клітці і симптомами загальної інтоксикації. Можуть розвинутися ателектаз легень або плеврит.

Виявити новоутворення дозволяє рентгенографія легенів, уточнити діагноз допоможуть КТ або МРТ, а верифікувати клітинний склад пухлини – гістологічне дослідження ділянки ураженої тканини.

Лікування комбіноване, складовими його є оперативне втручання, променеве і хіміотерапія.

Прогноз варіюється в залежності від типу лімфоми і особливостей перебігу захворювання. Так, при MALT-лімфомі 6 з 10 хворих виживають протягом 5 років. У багатьох інших ситуаціях виживаність хворих значно нижча, вони гинуть протягом декількох років з моменту початку захворювання, тобто прогноз несприятливий.

Профілактичні заходи не розроблені. Єдине, що може зробити людина, намагаючись запобігти розвитку лімфоми легень – виключити або мінімізувати контакт з факторами ризику – інсектицидами, гербіцидами, добривами і так далі, а також уважно ставитися до свого здоров’я і своєчасно звертатися за медичною допомогою до фахівця.

Оцініть статтю, будь ласка!
ПоганоНе дужеМоже бутиДобреПрекрасно! (1 оцінили, середня: 5,00 з 5)
Loading...

Коментарі