Хвороба Сиіммондса: ознаки, принципи лікування

Хворобою Сіммондса (або гіпофізарною кахексією) називають захворювання, що супроводжується різким виснаженням, нейровегетативними проявами, швидким старінням та іншими ознаками гіпофізарної недостатності. За спостереженнями фахівців, приблизно в 60 % випадків ця недуга виявляється у жінок дітородного віку до 40 років. У літніх жінок і дівчаток до настання менструації захворювання виявляється значно рідше. У чоловіків ця патологія діагностується дуже рідко.

Чому розвивається хвороба Сіммондса? Якими симптомами проявляється це захворювання? Як воно виявляється і лікується? Прочитавши цю статтю, ви отримаєте відповіді на ці питання.

Причини

Перші згадки про це захворювання з’явилися в роботах польського патологоанатома Леона Конрада Глінскі, який в 1913 році описав його як випадки післяпологового некрозу гіпофіза. У 1914 німецький лікар Морріс Сіммондс припустив, що клініка недуги пов’язана з ураженням передньої частки гіпофіза.

Викликати ураження гіпофіза, що призводять до розвитку хвороби Сіммондса, можуть наступні причини:

  • вражаючі головний мозок інфекції;
  • локалізовані в передній частці гіпофіза пухлини і кісти;
  • крововиливи при черепно-мозкових травмах;
  • руйнують гіпофіз сифілітичні і туберкульозні процеси;
  • недостатність щитовидної і статевих залоз;
  • емболії;
  • аутоімунний гіпофизит;
  • колагенози;
  • геморагії;
  • опромінення гіпоталамо-гіпофізарної області.

Вищеописані причини призводять до розвитку гіпоталамо-гіпофізарної недостатності, яка супроводжується зниженням рівня таких тропних гормонів, як кортиколиберин, соматостатин, тіроліберин, гонадолиберин та ін. У результаті хворий стрімко втрачає вагу. В місяць може відбуватися втрата 6 кг, а при тяжких випадках – до 25 кг. Іноді гіпоталамо-гіпофізарна недостатність не відразу виявляється кахексією і втрата ваги відбувається на останніх стадіях захворювання.

Симптоми

Зазвичай першими ознаками хвороби Сіммондса стають порушення в статевій сфері:

  • аменорея;
  • зниження або повна відсутність лібідо;
  • зменшення розмірів грудей;
  • атрофія зовнішніх і внутрішніх статевих органів;
  • відсутність естрогенної активності у вагінальних виділеннях.

Гіпоталамо-гіпофізарна недостатність при хворобі Сіммондса призводить до виникнення наступних проявів:

  • витончення, сухість і зморшкуватість шкіри;
  • зменшення обсягу підшкірного жиру і різка втрата ваги;
  • пігментні плями на обличчі;
  • акроціаноз;
  • зміна кольору сосків і шкірних покривів промежини;
  • припинення росту волосся в області лобка і пахв;
  • тонкість, випадання та посивіння волосся можуть випадати навіть вії і брови);
  • атрофія нижньої щелепи;
  • руйнування і випадання зубів;
  • невідповідний віком старечий вигляд.

Дефіцит тиреотропного гормону викликає розвиток проявів гіпотиреозу:

  • тремтіння рук;
  • постійна мерзлякуватість;
  • брадикардія;
  • артеріальна гіпотонія;
  • апатичність;
  • запори.

Хворі нерідко скаржаться на порушення з боку центральної нервової системи та інших органів:

  • запаморочення;
  • сильні болі в області живота;
  • зниження фізичної активності;
  • погіршення розумових здібностей;
  • підвищення внутрішньочерепного тиску;
  • провали в пам’яті;
  • зниження температури тіла;
  • галюцинації;
  • погіршення апетиту;
  • нудота і блювання;
  • зниження артеріального тиску;
  • погіршення гостроти зору;
  • порушення з боку слуху (аж до глухоти).

Діагностика

Запідозрити розвиток хвороби Сіммондса лікар може за таких проявів, як різке схуднення, передчасне виникнення ознак старіння і різке зниження статевих функцій. Для підтвердження діагнозу проводяться наступні дослідження:

  • клінічні аналізи крові та сечі;
  • гормональні тести на визначення рівня гормонів гіпофіза та інших гормонів: гонадотропінів, пролактину, ТТГ, СТГ, АКТГ, тестостерону, тиреоїдних гормонів (Т4 і Т3), естрадіолу, кортизолу та ін.

Діагноз підтверджується при виявленні в результатах аналізів наступних відхилень:

  • зниження ФСГ, СТГ, ЛГ, ТТГ і АКТГ;
  • зниження тестостерону, естрадіолу, Т4 і Т3;
  • зниження добової екскреції з сечею кортизолу.

При сумнівних результатах виконуються навантажувальні проби:

  • тест з тетеракозактидом;
  • тест з тиреолиберином;
  • тест з метирапоном;
  • тест з інсуліновою гіпоглікемією;
  • тест з гонадорелином;
  • тести з леводопою, клонідином і аргініном.

На пізніх стадіях захворювання у хворого виявляються:

  • нормо – або гіпохромна анемія;
  • схильність до гіпоглікемії з сплощенням кривої при навантаженні глюкозою;
  • еозинофілія та лейкопенія.

Для з’ясування причин розвитку захворювання проводяться наступні дослідження:

  • рентгенографія турецького сідла і черепа;
  • ехоенцефалографія;
  • КТ і МРТ;
  • дослідження очного дна.

Лікування

Щоб заповнити дефіцит в організмі того чи іншого гормону, хворому призначають замісну терапію
Щоб заповнити дефіцит в організмі того чи іншого гормону, хворому призначають замісну терапію

Цілі лікування при хвороби Сіммондса спрямовані на усунення причин і відновлення гормональної рівноваги. При виявленні пухлин виконуються операції з їх видалення. При інфекційних процесах проводиться етіотропна терапія (наприклад, сифілісу). Навіть після усунення першопричини хвороби хворому протягом тривалого часу потрібно гормонозамісна терапія.

В першу чергу корекція гормонів спрямовується на усунення гіпокортицизм. Після досягнення бажаного результату хворому проводиться лікування гіпотиреозу, гіпосоматотропизму і гіпогонадизму.

Недостатність кори надниркових залоз коригується призначенням глюкокортикостроїдів (преднізолону, гідрокортизону, кортизону). Дозування препаратів залежить від тяжкості гіпокортицизм, а тривалість їх прийому визначається усуненням симптомів і нормалізацією результатів лабораторних аналізів.

Для усунення тиреотропної недостатності призначаються тиреоїдні гормони (левотироксин натрію та ін). Доза препарату підбирається в залежності від показників рівня вільного тироксину.

Гіпогонадизм у жінок коригується залежно від віку хворої. Молодим пацієнткам призначаються естроген-гестагенні засоби, які приймаються 21 день з перервою 5-7 днів. Найбільш ефективними виявляються препарати, що включають в свій склад етинілестрадіол (Діані-35, Силест, Новинет, Марвелон, Фемоден, Триквилар та ін). Прийом тільки естрогенних засобів може рекомендуватися жінкам після гістеректомії або дівчаткам до статевого дозрівання (від 8 років до перших місячних).

Жінкам після 40 років призначаються препарати на основі «натуральних» естрогенів і естриолів: Климент, Естріол-Климонорм, Дивина та ін. Після 50 років гормональні засоби рекомендуються тільки при виражених проявах менопаузи. Їх прийом у таких випадках проводиться під моніторингом стану молочних залоз (УЗД і мамографії) і статевих органів (УЗД для визначення товщини ендометрія), показників коагулограми та функцій нирок і печінки.

Для усунення гіпогонадизму у чоловіків застосовуються препарати на основі андрогенів. Хлопчикам до статевого дозрівання і в пубертатному періоді призначається хоріонічний гонадотропін, який вводиться внутрішньом’язово 2-3 рази в тиждень по 1000-2000 у поєднанні з низькими дозами андрогенів. Згодом хворому рекомендується прийом препаратів тестостерону у вигляді таблеток, ін’єкцій або трансдермальних пластирів і гелів. Для відновлення фертильності терапія може доповнюватися хоріонічним гонадотропіном.

Протягом усього лікування хворим з хворобою Сіммондса слід дотримуватися спеціальну дієту і відмовитись від шкідливих звичок. У раціон повинні вводитися білкові продукти і поліненасичені жирні кислоти, достатня кількість овочів і фруктів. Додатково призначається прийом полівітамінних препаратів. Страви повинні готуватися за допомогою запікання, відварювання або на пару. З раціону повинні виключатися соління, маринади, копченості та гострі страви.

Прогноз

Прогнози цього захворювання багато в чому залежать від першопричини його розвитку та своєчасності терапії. Лікування пухлини, що викликає хворобу Сіммондса, повинно проводитися якомога раніше, так як її зростання сприяє ще більшому ураженню гіпоталамо-гіпофізарної системи.

При своєчасному початку гормонозамінної терапії хворі можуть прожити багато років. При відсутності лікування гостра надниркова недостатність призводить до смерті хворого.

До якого лікаря звернутися

При різкому схудненні, появі ознак старіння і порушень з боку статевої сфери (відсутності менструацій, зниження лібідо, зменшення грудей тощо) слід звернутися до ендокринолога. Після проведення ряду досліджень (аналізів крові на гормони, рентгенографії черепа і турецького сідла, КТ і МРТ) лікар призначить лікування. При необхідності хворого направляють до нейрохірурга, венеролога або фтизіатра.

Хвороба Сіммондса супроводжується проявами гіпофізарної недостатності і призводить до швидкого виснаження, старіння і порушенням статевої функції. При відсутності лікування смерть настає через гостру надниркову недостатність. Лікування цього захворювання спрямовується на усунення першопричини патології і корекцію гормональної рівноваги.

Оцініть статтю, будь ласка!
ПоганоНе дужеМоже бутиДобреПрекрасно! (1 оцінили, середня: 5,00 з 5)
Loading...

Коментарі