Хвороба Сімондса, відома також як гіпофізарна кахексія, є рідкісним захворюванням, що супроводжується серією неприємних симптомів, включаючи нейровегетативні прояви, швидке виснаження та передчасне старіння, які вказують на гіпофізарну недостатність.
Науковці спостерігають, що близько 60% випадків цієї недуги діагностуються у жінок віком до 40 років, які перебувають у репродуктивному віці. У літніх жінок та дівчат, які ще не досягли менструації, ця хвороба проявляється значно рідше. У чоловіків гіпофізарна кахексія є дуже рідкісним діагнозом.
Причини розвитку хвороби Сіммондса можуть бути різними і часто пов’язані з вродженими або набутими вадами гіпофіза, головної залози ендокринної системи. Основні симптоми цього захворювання включають втомлюваність, знижену стійкість до стресу, втрату ваги, погіршення сексуальної функції та інші.
Для точної діагностики та подальшого лікування хвороби Сімондса важливо звернутися до кваліфікованого медичного спеціаліста. Лікар проведе ретельне обстеження, включаючи аналізи крові та обстеження гіпофіза, щоб встановити точний діагноз. Лікування може включати призначення гормонів та інших медикаментів, які сприяють відновленню функції гіпофіза та покращенню якості життя пацієнта.
Причини
Перші згадки про це захворювання з’явилися в роботах польського патологоанатома Леона Конрада Глінскі, який в 1913 році описав його як випадки післяпологового некрозу гіпофіза. У 1914 німецький лікар Морріс Сімондс припустив, що клініка недуги пов’язана з ураженням передньої частки гіпофіза.
- вражаючі головний мозок інфекції;
- локалізовані в передній частці гіпофіза пухлини і кісти;
- крововиливи при черепно-мозкових травмах;
- руйнують гіпофіз сифілітичні і туберкульозні процеси;
- недостатність щитовидної і статевих залоз;
- емболії;
- аутоімунний гіпофизит;
- колагенози;
- геморагії;
- опромінення гіпоталамо-гіпофізарної області.
Ці причини призводять до розвитку гіпоталамо-гіпофізарної недостатності, яка супроводжується зниженням рівня таких тропних гормонів, як кортиколиберин, соматостатин, тіроліберин, гонадолиберин та ін. У результаті хворий стрімко втрачає вагу. В місяць може відбуватися втрата 6 кг, а при тяжких випадках – до 25 кг. Іноді гіпоталамо-гіпофізарна недостатність не відразу виявляється кахексією і втрата ваги відбувається на останніх стадіях захворювання.
Симптоми
- аменорея;
- зниження або повна відсутність лібідо;
- зменшення розмірів грудей;
- атрофія зовнішніх і внутрішніх статевих органів;
- відсутність естрогенної активності у вагінальних виділеннях.
- витончення, сухість і зморшкуватість шкіри;
- зменшення обсягу підшкірного жиру і різка втрата ваги;
- пігментні плями на обличчі;
- акроціаноз;
- зміна кольору сосків і шкірних покривів промежини;
- припинення росту волосся в області лобка і пахв;
- тонкість, випадання та посивіння волосся можуть випадати навіть вії і брови);
- атрофія нижньої щелепи;
- руйнування і випадання зубів;
- невідповідний віком старечий вигляд.
- тремтіння рук;
- постійна мерзлякуватість;
- брадикардія;
- артеріальна гіпотонія;
- апатичність;
- запори.
- запаморочення;
- сильні болі в області живота;
- зниження фізичної активності;
- погіршення розумових здібностей;
- підвищення внутрішньочерепного тиску;
- провали в пам’яті;
- зниження температури тіла;
- галюцинації;
- погіршення апетиту;
- нудота і блювання;
- зниження артеріального тиску;
- погіршення гостроти зору;
- порушення з боку слуху (аж до глухоти).
Діагностика
Запідозрити розвиток хвороби Сімондса лікар може за таких проявів, як різке схуднення, передчасне виникнення ознак старіння і різке зниження статевих функцій.
- клінічні аналізи крові та сечі;
- гормональні тести на визначення рівня гормонів гіпофіза та інших гормонів: гонадотропінів, пролактину, ТТГ, СТГ, АКТГ, тестостерону, тиреоїдних гормонів (Т4 і Т3), естрадіолу, кортизолу та ін.
- зниження ФСГ, СТГ, ЛГ, ТТГ і АКТГ;
- зниження тестостерону, естрадіолу, Т4 і Т3;
- зниження добової екскреції з сечею кортизолу.
- тест з тетеракозактидом;
- тест з тиреолиберином;
- тест з метирапоном;
- тест з інсуліновою гіпоглікемією;
- тест з гонадорелином;
- тести з леводопою, клонідином і аргініном.
- нормо – або гіпохромна анемія;
- схильність до гіпоглікемії з сплощенням кривої при навантаженні глюкозою;
- еозинофілія та лейкопенія.
- рентгенографія турецького сідла і черепа;
- ехоенцефалографія;
- КТ і МРТ;
- дослідження очного дна.
Лікування
Лікування хвороби Сімондса спрямоване на усунення її причин і відновлення нормального гормонального балансу. У випадку виявлення пухлин, може бути виконана операція з їх видалення.
При інфекційних захворюваннях проводиться етіотропна терапія, наприклад, при лікуванні сифілісу.
Навіть після усунення основної причини хвороби, пацієнтові може бути необхідна гормонозамісна терапія протягом тривалого періоду.
Перш за все, корекція гормонального дисбалансу спрямована на лікування гіпокортицизму. Після досягнення бажаних результатів, може проводитися лікування інших гормональних відхилень, таких як гіпотиреоз, гіпосоматотропізм та гіпогонадизм.
Для лікування недостатності кори надниркових залоз часто призначають глюкокортикостероїди, такі як преднізолон, гідрокортизон або кортизон. Дозування цих препаратів залежить від важкості гіпокортицизму, і тривалість лікування визначається за покращенням симптомів та нормалізацією показників лабораторних аналізів.
Для лікування тиреотропної недостатності призначаються тиреоїдні гормони, такі як левотироксин натрію та інші. Дозу препарату підбирають в залежності від рівня вільного тироксину в організмі.
У жінок лікування гіпогонадизму може включати призначення естроген-гестагенних препаратів, які приймаються 21 день з перервою 5-7 днів. Ефективними можуть бути препарати, що містять етинілестрадіол (наприклад, Силест, Новинет, Марвелон, Фемоден, Триквилар і інші). У деяких випадках, особливо після гістеректомії або у дівчат до статевого дозрівання, може призначатися лише естрогенна терапія.
У жінок після 40 років можуть застосовуватися препарати на основі “натуральних” естрогенів і естриолів, наприклад, Климент, Естріол-Климонорм та інші. Після 50 років гормональні засоби рекомендується призначати лише при виражених симптомах менопаузи і під наглядом спеціаліста, з урахуванням стану молочних залоз, статевих органів, показників коагулограми та функцій нирок і печінки.
Для лікування гіпогонадизму у чоловіків застосовуються препарати на основі андрогенів. Поетапно може використовуватися хоріонічний гонадотропін у поєднанні з низькими дозами андрогенів для хлопчиків до статевого дозрівання та під час пубертатного росту. Пізніше можуть призначатися препарати тестостерону у формі таблеток, ін’єкцій, трансдермальних пластів або гелів. Для відновлення фертильності, лікування може включати хоріонічний гонадотропін.
Під час лікування хворих на хворобу Сімондса важливо дотримуватися спеціальної дієти та відмовитися від шкідливих звичок. Раціон має включати білкові продукти та поліненасичені жирні кислоти, а також достатню кількість овочів і фруктів. Додатково призначається прийом полівітамінних препаратів. Страви повинні готуватися за допомогою запікання, відварювання або на пару. З раціону повинні виключатися соління, маринади, копченості та гострі страви.
Прогноз
Прогнози цього захворювання багато в чому залежать від першопричини його розвитку та своєчасності терапії. Лікування пухлини, що викликає хворобу Сімондса, повинно проводитися якомога раніше, так як її зростання сприяє ще більшому ураженню гіпоталамо-гіпофізарної системи.
При своєчасному початку гормонозамінної терапії хворі можуть прожити багато років. При відсутності лікування гостра надниркова недостатність призводить до смерті хворого.
До якого лікаря звернутися
При раптовій втраті ваги, виявленні ознак старіння та порушеннях функціонування статевої сфери, таких як відсутність менструацій, зниження лібідо та зменшення обсягу грудей, важливо звернутися до ендокринолога. Після проведення комплексу обстежень, включаючи аналізи крові на гормони, рентгенографію черепа, а також КТ і МРТ, лікар призначить відповідне лікування. В разі потреби може бути вказана консультація нейрохірурга, венеролога або фтизіатра.
Самолікування та ігнорування закінчиться дуже погано. За відсутності належного лікування, може настати гостра надниркова недостатність, яка може призвести до смертельних наслідків.
