Аутоімунний гепатит: причини, симптоми, методи виявлення та лікування, прогнози

Аутоімунний гепатит – дифузний запальний процес в печінці невідомої природи, для якого характерні виражені позапечінкові прояви і хороша відповідь на терапію кортикостероїдами. Ця відносно рідкісна патологія, в кінцевому підсумку призводить до цирозу печінки. За даними статистики, у країнах Європи рівень захворюваності коливається від 20 до 50 випадків на 1 млн. Страждають від нього переважно особи жіночої статі. Співвідношення хворих жінок і чоловіків становить 8:1.

Чому виникає

Медична наука до цього часу не може дати точну відповідь на питання, чому розвивається гепатит. Відомо, що хвороба зазвичай виникає в осіб з генетичною схильністю. Вона має тісний зв’язок з низкою антигенів головного комплексу гістосумісності, що беруть участь в імунорегуляторних процесах. У таких хворих порушується функція імунної системи і знижується активність Т-супресорів, що призводить до утворення в тканинах різних класів антитіл до власних клітин і їх мембран, специфічних білків. Циркулюючі антитіла та імунні комплекси пошкоджують клітини печінки та інших органів.

Запускає аутоімунний процес будь-який з тригерних факторів:

  • зараження вірусним гепатитом;
  • інфікування вірусом герпесу, Епштейна-Барр;
  • лікарський вплив.

Як проявляється

Клінічні прояви аутоімунного гепатиту різноманітні і в той же час неспецифічні. Немає жодного симптому, який дозволив би лікарю з точністю поставити діагноз. Хвороба може мати як гострий початок, що нагадує ураження печінки при вірусному гепатиті, так і прихований безсимптомний перебіг.

У більшості випадків перші симптоми з’являються у людини у віці 10-30 років, рідше гепатит проявляє себе в постменопаузі. Найбільш ранніми ознаками хвороби можуть бути:

  • безпричинна слабкість;
  • нездужання;
  • зниження працездатності;
  • тяжкість в правому підребер’ї;
  • збільшення печінки;
  • невелика жовтяниця.

Якщо гепатит починається з вираженої жовтяниці, то його необхідно диференціювати від гострих гепатитів вірусної етіології.

Іноді захворювання дебютує з лихоманки і позапечінкових проявів:

  • болі в суглобах і м’язах;
  • геморагічної висипки;
  • сверблячки;
  • порушень менструального циклу у жінок (аменорея);
  • трофічних виразок на гомілках.

При цьому жовтяниця з’являється пізніше. Її вираженість може бути різною. У таких хворих аутоімунний процес вражає різні внутрішні органи. Вони часто знаходяться під наглядом з одним з таких захворювань:

  • гемолітична анемія;
  • виразковий коліт;
  • тиреоїдит;
  • перикардит;
  • рецидивуюча пурпура;
  • ревматоїдний артрит;
  • цукровий діабет.

Нерідко ці стани окремо або в поєднанні виявляються за деякий час до маніфестації гепатиту.

При обстеженні у хворих виявляються:

  • печінкові знаки (почервоніння долонь, телеангіоектазії);
  • збільшення печінки і селезінки;
  • підвищення активності амінотрансфераз (в 5-10 разів);
  • збільшення ШОЕ;
  • лейко – і тромбоцитопенія;
  • наростання рівня білірубіну;
  • зміни в протеїнограмі;
  • аутоантитіла.

У всіх випадках хвороба безперервно прогресує, не має мимовільних ремісій, призводить до цирозу печінки і печінкової недостатності. Поліпшення загального стану можливо, але воно дуже короткочасне. Без лікування біохімічні показники не повертаються до норми навіть при позитивній клінічній динаміці. На пізніх стадіях внаслідок портальної гіпертензії розвиваються:

  • асцит;
  • енцефалопатія;
  • кровотеча з вен стравоходу (при їх варикозному розширенні).

Клінічні форми

Залежно від того, які антитіла виявляються у хворого, виділяють кілька типів аутоімунних гепатитів. Кожен з них має свої відмінні риси, реакцію на лікування і прогноз:

При першому типі в крові хворих циркулюють антинуклеарні антитіла. Він може розвиватися в будь-якому віці. Без лікування протягом 3 років трансформується в цироз. Добре піддається лікуванню кортикостероїдами. Можлива тривала ремісія.
Другий тип зустрічається рідше і переважно у дітей. Для нього характерна присутність в організмі антитіл до мікросомів печінки, рідше – до печінково-цитозольного антигену. Він відрізняється високою біохімічною активністю. Прогноз при даній патології гірший, цироз розвивається в 2 рази частіше. Гепатит більш резистентний до лікування, після відміни імуносупресорів відразу настає рецидив.
У хворих з третім типом гепатиту в організмі накопичуються антитіла до печінкового і печінково-панкреатичного антигену. Його клінічний перебіг практично не відрізняється від першого варіанту.
Крім традиційних типів хвороби в клінічній практиці нерідко зустрічаються так звані перехресні синдроми. Для них характерне поєднання рис аутоімунного гепатиту з первинним біліарним цирозом, первинним склерозуючим холангітом або хронічним вірусним гепатитом. В їх основі лежить порушення імунологічної толерантності до аутоантигенів.

Які існують методи діагностики

У крові таких хворих підвищений рівень аутоантитіл

Аутоімунний гепатит може бути запідозрений лікарем за поєднанням типових ознак гепатиту С позапечінковими проявами. Процес постановки діагнозу починається зі збору скарг і вивчення історії хвороби. При цьому виключається наявність уражень печінки різної етіології:

  • вірусний гепатит (в першу чергу В і С);
  • хвороба Вільсона-Коновалова;
  • гемохроматози;
  • токсичне ураження печінки;
  • первинний біліарний цироз;
  • первинний склерозуючий холангіт.

У план обстеження таких хворих входять:

  • загальні аналізи крові і сечі;
  • біохімія крові (АЛТ, АСТ, фракції білірубіну, лужна фосфатаза, γ-глобуліни);
  • рівень аутоантитіл;
  • визначення маркерів вірусних гепатитів;
  • УЗД печінки і органів черевної порожнини;
  • біопсія печінки з подальшим гістологічним дослідженням.

Клініцистами розроблені діагностичні критерії аутоімунного гепатиту:

  • належність до жіночої статі;
  • молодий вік;
  • спадкова схильність;
  • наявність інших захворювань аутоімунної природи;
  • порушення функціонування імунної системи;
  • характерні зміни в крові (гіперпротеїнемія, гіпергаммаглобулінемія, прискорення ШОЕ – більше 20 мм / год);
  • наявність антинуклеарних антитіл, відсутність антитіл до мітохондрій;
  • типові морфологічні зміни;
  • хороший ефект від імуносупресивної терапії.

Основні підходи до лікування

Лікування хворих на аутоімунний гепатит спрямоване на досягнення повної ремісії (клінічної та лабораторної). Його основу становить патогенетична імуносупресивна терапія. У зв’язку з тим, що причина захворювання невідома, етіотропне лікування не розроблено.

При вираженій клінічній симптоматиці і швидкому прогресуванні процесу лікування починають відразу після постановки діагнозу. Але існують ситуації, коли його призначення вважається недоцільним:

  • при безсимптомному перебігу (показано спостереження за пацієнтом);
  • вираженій цитопенії (не можна використовувати імуносупресори);
  • декомпенсованому цирозі (проводиться тільки симптоматична терапія).

Препаратами вибору у даної категорії хворих вважаються кортикостероїди – преднізолон і метилпреднізолон. Саме з їх допомогою вдається знизити вироблення в організмі прозапальних цитокінів і знизити активність патологічного процесу в печінці. При помірній активності преднізолон призначається в дозі 1 мг на 1 кг маси тіла. Після досягнення позитивних результатів доза знижується до мінімально ефективної. Після досягнення стійкої ремісії можлива повна відміна від препарату.

При недостатній ефективності або для попередження побічних ефектів вони можуть застосовуватися в комбінації з цитостатиками. Це дозволяє знизити дозу преднізолону без втрати ефективності. Найчастіше таким хворим призначається азатіоприн. При його непереносимості можуть використовуватися інші імуносупресивні засоби.

Таке лікування ефективне у більшості осіб, які страждають аутоімунним гепатитом. Для підтримки ремісії зазвичай потрібен постійний прийом невеликої дози глюкокортикоїдів (з азатіоприном або без нього). У третини пацієнтів можлива повна відміна препаратів після 4-річного курсу терапії. Перед цим необхідно провести біопсію печінки: при гістологічному дослідженні не повинно спостерігатися запальних змін. Однак хворий повинен перебувати під наглядом, адже будь-які прояви активності (підвищення трансаміназ, клінічні симптоми) служать підставою для поновлення терапії.

Якщо ремісії не вдається домогтися таким способом, хворому можуть призначатися інші імунодепресанти:

  • будесонид;
  • такролімус;
  • циклофосфамід;
  • циклоспорин А.

У частини пацієнтів є первинна резистентність до імуносупресивної терапії. Їх стан на тлі лікування продовжує погіршуватися. Єдине, що може їм допомогти – це трансплантація печінки.

До якого лікаря звернутися

Аутоімунний гепатит – важке захворювання, що вражає багато органів. Тому лікується пацієнт у гепатолога або гастроентеролога, додатково консультується у ендокринолога, ревматолога, імунолога, гематолога, невролога та інших спеціалістів.

Про автора Марічка Павленко 492 Публікації
Блогер, журналіст, автор статей. Закінчила Національний медичний університет імені О.О. Богомольця.
ПоганоНе дужеМоже бутиДобреПрекрасно! (1 оцінили, середня: 5,00 з 5)
Loading...

Ваш коментар буде першим

Залишити коментар