Агранулоцитарна ангіна: особливості перебігу та лікування

Агранулоцитарна ангіна є одним з проявів агранулоцитозу, або злоякісної лейкопенії. Остання являє собою системний патологічний процес, при якому в організмі різко знижується загальна кількість лейкоцитів і з крові практично зникають клітини гранулоцитарного ряду (а саме нейтрофіли, базофіли, еозинофіли). Поширеність даної патології в популяції не велика. Однак тяжкість стану хворих з ураженням мигдаликів при агранулоцитозі і необхідність термінового лікування визначає актуальність цієї проблеми в сучасному суспільстві.

Причини і механізми розвитку

Агранулоцитарну ангіну не можна вважати самостійним захворюванням. Вона завжди виникає вдруге на тлі порушення гемопоезу. Тому і причини її відповідають таким при агранулоцитозі:

• вплив іонізуючої радіації на організм;
• токсичний вплив на процес кровотворення деяких лікарських препаратів або розвиток реакції гіперчутливості до них;
• інтоксикація (при важких інфекційних захворюваннях, проникненні в організм різних хімічних сполук);
• пухлинні процеси, що пригнічують нормальне кровотворення;
• системні захворювання крові;
• посттрансфузійні реакції та ін.

В умовах пригнічення кровотворної функції в організмі відсутній лейкоцитарний захист. На тлі цього відбувається активізація умовно-патогенної флори дихальних шляхів, що викликає ураження мигдалин і глотки. Причому бактерії розмножуються безконтрольно і процес швидко поширюється на навколишні тканини. Спочатку ураження носить еритематозно-ерозивний характер, але швидко стає виразково-некротичним. У патологічному вогнищі спостерігається омертвіння і відторгнення тканин, на місці яких утворюються глибокі виразкові дефекти, іноді доходять до кістки.

Характерною особливістю ураження мигдалин при важкому агранулоцитозі є відсутність у вогнищі ураження запальної реакції і нагноєння, незважаючи на наявність різноманітної бактеріальної флори і некротичних змін.

Крім мигдалин при агранулоцитозі страждають і інші органи – легені, нирки, печінка, кишечник.

Особливості перебігу та клініки

Клінічні прояви при даному виді ангіни обумовлені агранулоцитозом і залежать від ступеня його виразності. Розрізняють гострі, блискавичні і підгострі форми хвороби:

• при гострому агранулоцитозі захворювання розвивається протягом доби;
• при підгострому – цей процес може затягуватися на кілька днів;
• у зв’язку з розвитком медичної науки і можливостями лікування блискавичні форми в даний час зустрічаються рідко. Раніше вони призводили до смерті хворого протягом перших трьох діб від початку хвороби.

В класичних випадках при агранулоцитарній ангіні на перший план виступають загальні розлади у вигляді лихоманки, ознобу, різкої слабкості. По мірі прогресування процесу у хворого продовжує погіршуватися самопочуття і з’являються місцеві симптоми:

• сильний біль в горлі;
• утруднення ковтання;
• підвищене слиновиділення;
• неприємний запах з рота (гнильний).

При огляді глотки виявляються виразкові дефекти і вогнища некрозу на піднебінних мигдаликах, нерідко в поєднанні з ураженням слизової оболонки порожнини рота, глотки, гортані.

В периферичній крові виявляється виражена лейкопенія (менше 1,0×10⁹/л) і нейтропенія (менше 0,75×10⁹/л). При цьому формула червоної крові практично не змінюється, залишається нормальним і рівень тромбоцитів. Біла кров представлена клітинами лімфоцитарного і моноцитарного ряду.

Середня тривалість захворювання становить від 3-4 днів до декількох тижнів. На всьому його протязі стан хворих залишається важким, зберігається септична лихоманка, нерідко спостерігається жовтяничність склер, порушення функціонування нервової системи. При ураженні інших органів і систем до проявів ангіни приєднуються інші характерні симптоми. При запізнілому лікуванні (або зовсім без нього) у хворого розвиваються ускладнення (сепсис, інфекційно-токсичний шок), існує високий ризик летального результату.

Діагностика

Діагноз “агранулоцитарна ангіна” базується:

• на скаргах хворого;
• анамнестичних та об’єктивних даних;
• результатах додаткових методів дослідження.

Він може бути запідозрений лікарем при виявленні некротичних змін обох мигдаликів з поширенням процесу на слизову оболонку глотки, порожнини рота. При цьому проводиться диференціальна діагностика з іншими патологічними станами, що мають схожу симптоматику:

• виразково-пленчатою ангіною (Симановского-Плаута-Венсана);
• дифтерією глотки;
• алейкемічною формою лейкозу та ін.

У першому випадку процес частіше односторонній. Незважаючи на виражені місцеві зміни загальний стан у таких хворих може бути задовільним. При дифтерії глотки зазвичай присутній набряк шиї, на мигдалинах виявляються сіруваті плівки, щільно спаяні з підлеглими тканинами. Однак вирішальну роль в діагностиці все ж грають додаткові методи дослідження:

• загальний аналіз крові;
• дослідження функції кісткового мозку (стернальна пункція).

При агранулоцитозі виявляють характерні зміни в складі периферичної крові (описані вище) і пригнічення лейкопоезу.

Лікування

При підозрі на агранулоцитарну ангіну хворі повинні госпіталізуватися в окрему палату спеціалізованого стаціонару, де їм призначається необхідне обстеження і надається медична допомога.

Лікування починається з усунення етіологічного фактора, що викликав агранулоцитоз, якщо це можливо. Надалі весь лікувальний процес можна розділити:

• на місцеві процедури;
• загальну терапію.

Остання спрямована на нормалізацію складу крові і боротьбу з інфекційним процесом. Таким хворим призначаються:

• антибактеріальна терапія (використовуються засоби, що володіють широким спектром протимікробної активності) у великих дозах;
• протигрибкові засоби (флуконазол);
• лікарські препарати, що стимулюють лейкопоез (натрію нуклеїнат, пентоксил, лейкоген та ін.);
• гемотрансфузії (лейкоцитарна маса або свіжозаморожена плазма).

При неефективності зазначених заходів у деяких хворих проводять трансплантацію кісткового мозку.

Місцеве лікування має симптоматичний характер і полягає в наступному:

• догляд за порожниною рота і глоткою;
• видалення некротичних тканин хірургічним шляхом під місцевою анестезією;
• обробка області ураження розчинами антисептиків (перманганат калію, хлоргексидин, фурацилін, Мірамістин).

Ефективність лікування оцінюють за динамікою клінічних проявів і по нормалізації складу крові. Поява в ній молодих клітин гранулоцитарного ряду – мієлоцитів або промієлоцитів – свідчить про початок відновних процесів.

До якого лікаря звернутися

Агранулоцитоз загалом та агранулоцитарну ангіну зокрема лікують у відділенні гематології. Також хворого оглядає ЛОР-лікар, інфекціоніст, стоматолог.

Прогноз при агранулоцитарній ангіні завжди серйозний. Він залежить як від її причини, можливості її усунення та тяжкості патологічного процесу, так і від своєчасності діагностики і термінів початку лікування. У більшості випадків при ранньому виявленні та адекватній терапії вдається домогтися гарних результатів і усунути загрозу для життя хворого.