Агранулоцитарна ангіна є одним з проявів агранулоцитозу, або злоякісної лейкопенії. Остання являє собою системний патологічний процес, при якому в організмі різко знижується загальна кількість лейкоцитів і з крові практично зникають клітини гранулоцитарного ряду (а саме нейтрофіли, базофіли, еозинофіли). Поширеність даної патології в популяції не велика. Однак тяжкість стану хворих з ураженням мигдаликів при агранулоцитозі і необхідність термінового лікування визначає актуальність цієї проблеми в сучасному суспільстві.
Причини і механізми розвитку
Агранулоцитарну ангіну не можна вважати самостійним захворюванням. Вона завжди виникає вдруге на тлі порушення гемопоезу. Тому і причини її відповідають таким при агранулоцитозі:
- вплив іонізуючої радіації на організм;
- токсичний вплив на процес кровотворення деяких лікарських препаратів або розвиток реакції гіперчутливості до них;
- інтоксикація (при важких інфекційних захворюваннях, проникненні в організм різних хімічних сполук);
- пухлинні процеси, що пригнічують нормальне кровотворення;
- системні захворювання крові;
- посттрансфузійні реакції та ін.
В умовах пригнічення кровотворної функції в організмі відсутній лейкоцитарний захист. На тлі цього відбувається активізація умовно-патогенної флори дихальних шляхів, що викликає ураження мигдалин і глотки. Причому бактерії розмножуються безконтрольно і процес швидко поширюється на навколишні тканини. Спочатку ураження носить еритематозно-ерозивний характер, але швидко стає виразково-некротичним. У патологічному вогнищі спостерігається омертвіння і відторгнення тканин, на місці яких утворюються глибокі виразкові дефекти, іноді доходять до кістки.
Характерною особливістю ураження мигдалин при важкому агранулоцитозі є відсутність у вогнищі ураження запальної реакції і нагноєння, незважаючи на наявність різноманітної бактеріальної флори і некротичних змін.
Крім мигдалин при агранулоцитозі страждають і інші органи – легені, нирки, печінка, кишечник.
Особливості перебігу та клініки
Клінічні прояви при даному виді ангіни обумовлені агранулоцитозом і залежать від ступеня його виразності. Розрізняють гострі, блискавичні і підгострі форми хвороби:
- при гострому агранулоцитозі захворювання розвивається протягом доби;
- при підгострому – цей процес може затягуватися на кілька днів;
- у зв’язку з розвитком медичної науки і можливостями лікування блискавичні форми в даний час зустрічаються рідко. Раніше вони призводили до смерті хворого протягом перших трьох діб від початку хвороби.
В класичних випадках при агранулоцитарній ангіні на перший план виступають загальні розлади у вигляді лихоманки, ознобу, різкої слабкості. По мірі прогресування процесу у хворого продовжує погіршуватися самопочуття і з’являються місцеві симптоми:
- сильний біль в горлі;
- утруднення ковтання;
- підвищене слиновиділення;
- неприємний запах з рота (гнильний).
При огляді глотки виявляються виразкові дефекти і вогнища некрозу на піднебінних мигдаликах, нерідко в поєднанні з ураженням слизової оболонки порожнини рота, глотки, гортані.
В периферичній крові виявляється виражена лейкопенія (менше 1,0×10⁹/л) і нейтропенія (менше 0,75×10⁹/л). При цьому формула червоної крові практично не змінюється, залишається нормальним і рівень тромбоцитів. Біла кров представлена клітинами лімфоцитарного і моноцитарного ряду.
Середня тривалість захворювання становить від 3-4 днів до декількох тижнів. На всьому його протязі стан хворих залишається важким, зберігається септична лихоманка, нерідко спостерігається жовтяничність склер, порушення функціонування нервової системи. При ураженні інших органів і систем до проявів ангіни приєднуються інші характерні симптоми. При запізнілому лікуванні (або зовсім без нього) у хворого розвиваються ускладнення (сепсис, інфекційно-токсичний шок), існує високий ризик летального результату.
Діагностика
Диференціальну діагностику при підозрі на агранулоцитарну ангіну проводять з іншими захворюваннями мигдалин і глотки — дифтерією, ангіною Симановського-Венсана та іншими
Діагноз “агранулоцитарна ангіна” базується:
- на скаргах хворого;
- анамнестичних та об’єктивних даних;
- результатах додаткових методів дослідження.
Він може бути запідозрений лікарем при виявленні некротичних змін обох мигдаликів з поширенням процесу на слизову оболонку глотки, порожнини рота. При цьому проводиться диференціальна діагностика з іншими патологічними станами, що мають схожу симптоматику:
- виразково-пленчатою ангіною (Симановского-Плаута-Венсана);
- дифтерією глотки;
- алейкемічною формою лейкозу та ін.
У першому випадку процес частіше односторонній. Незважаючи на виражені місцеві зміни загальний стан у таких хворих може бути задовільним. При дифтерії глотки зазвичай присутній набряк шиї, на мигдалинах виявляються сіруваті плівки, щільно спаяні з підлеглими тканинами. Однак вирішальну роль в діагностиці все ж грають додаткові методи дослідження:
- загальний аналіз крові;
- дослідження функції кісткового мозку (стернальна пункція).
При агранулоцитозі виявляють характерні зміни в складі периферичної крові (описані вище) і пригнічення лейкопоезу.
Лікування
При підозрі на агранулоцитарну ангіну хворі повинні госпіталізуватися в окрему палату спеціалізованого стаціонару, де їм призначається необхідне обстеження і надається медична допомога.
Лікування починається з усунення етіологічного фактора, що викликав агранулоцитоз, якщо це можливо. Надалі весь лікувальний процес можна розділити:
- на місцеві процедури;
- загальну терапію.
Остання спрямована на нормалізацію складу крові і боротьбу з інфекційним процесом. Таким хворим призначаються:
- антибактеріальна терапія (використовуються засоби, що володіють широким спектром протимікробної активності) у великих дозах;
- протигрибкові засоби (флуконазол);
- лікарські препарати, що стимулюють лейкопоез (натрію нуклеїнат, пентоксил, лейкоген та ін.);
- гемотрансфузії (лейкоцитарна маса або свіжозаморожена плазма).
При неефективності зазначених заходів у деяких хворих проводять трансплантацію кісткового мозку.
Місцеве лікування має симптоматичний характер і полягає в наступному:
- догляд за порожниною рота і глоткою;
- видалення некротичних тканин хірургічним шляхом під місцевою анестезією;
- обробка області ураження розчинами антисептиків (перманганат калію, хлоргексидин, фурацилін, Мірамістин).
Ефективність лікування оцінюють за динамікою клінічних проявів і по нормалізації складу крові. Поява в ній молодих клітин гранулоцитарного ряду – мієлоцитів або промієлоцитів – свідчить про початок відновних процесів.
До якого лікаря звернутися
Агранулоцитоз загалом та агранулоцитарну ангіну зокрема лікують у відділенні гематології. Також хворого оглядає ЛОР-лікар, інфекціоніст, стоматолог.
Прогноз при агранулоцитарній ангіні завжди серйозний. Він залежить як від її причини, можливості її усунення та тяжкості патологічного процесу, так і від своєчасності діагностики і термінів початку лікування. У більшості випадків при ранньому виявленні та адекватній терапії вдається домогтися гарних результатів і усунути загрозу для життя хворого.
