Синдром Жильбера – симптоми, причини, лікування

Жовтуватість шкіри та підвищення рівня білірубіну в крові це ознаки синдрому Жильбера, спадкового захворювання печінки. Розповідаємо, чи небезпечний цей стан, і що робити при появі симптомів.

Синдром Жильбера - симптоми, причини, лікування 1

Причини

В нормі одна з основних функцій нашої печінки це переробка непотрібних речовин і надання їм особливої форми, в якій вони можуть виділиться з нашого організму.

Еритроцити живуть в середньому 120 днів. Потім вони разом з гемоглобіном руйнуються в селезінці. Основні компоненти це залізо і білкова частина. Залізо всмоктується назад і відправляється в сховище. Решта розпадається до кінцевого продукту — білірубіну.

Щоб білірубін вивести з організму, він спочатку повинен пройти обробку в печінці. У нормі весь білірубін, який утворюється в результаті загибелі еритроцитів, надходить з потоком крові в печінку.

Там особливі ферменти доставляють його безпосередньо до клітин печінки, які обробляють його. Тільки в такому вигляді він може покинути організм.

При синдромі Жильбера у людей вроджена неповноцінність цього ферменту. Тобто порушується його транспорт до клітин печінки. Частина непрямого, токсичного білірубіну відправляється назад в кровотік. Надлишок білірубіну відкладається в органах і тканинах, перш за все в склерах очей і шкірі. Згідно з описом самого Жильбера, класичний синдром проявляється тріадою: телеангіектазії на обличчі (судинні зірочки), ксантелазми повік (відкладення холестерину у вигляді жовтих бляшок на повіках), жовтий колір шкіри.

Симптоми

Перші ознаки порушення обміну білірубіну з’являються зазвичай в юнацькому віці, тривають протягом усього життя, з віком знижуючись.: Характерні скарги: астенія (швидка стомлюваність), дискомфорт в правому підребер’ї.

Діагностика

Мінімальний обсяг досліджень повинен включати:

  • загальний аналіз крові;
  • загальний аналіз сечі;
  • рівень білірубіну в крові. Підвищення рівня загального білірубіну за рахунок непрямої фракції;
  • ферменти крові: АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЛФ — як правило, в межах нормальних значень або незначно підвищені;
  • маркери вірусів гепатиту А — В, С – відсутність маркерів;
  • УЗД печінки
 

Лікування

Як правило, легкі форми хвороби в специфічного лікування не потребують. Зазвичай симптоми захворювання повністю припиняються після 45 років. Що ж не можна людям з синдромом Жильбера? Обмежити алкоголь і жир, тому що все це руйнує клітини печінки. Це провокує підвищення рівня білірубіну.

Харчування має бути здорове і збалансоване. Необхідно уникати довгих перерв між прийомами їжі.

Цікаві факти про людину, яка описала хворобу:

  • Вперше захворювання описав французький гастроентеролог Ніколя Жильбер в 1901 році.
  • Жильбер детально описав спосіб пальпації печінки двома руками.
  • Він перший у світі ввів термін портальна гіпертензія.
  • Професором клінічної медицини він став в 1905 році, після чого його обрали в члени Академії наук. Він опублікував кілька підручників, був прекрасним і харизматичним лектором, якого обожнювали студенти, а поза своєю медичною діяльністю колекціонував предмети мистецтва.
  • У 1914 році війна зруйнували його дім і вбила батьків разом з братами і сестрами. Це сильно підірвало його дух і здоров’я, хоча він і прожив до 69 років.
 

Один коментар

  1. Вася
    Posted on 09.03.2021

Коментувати