Злоякісна гемангіоперицитома: чим проявляється і як лікувати

Злоякісна гемангіоперицитома (перицитарна саркома, периендотеліома, периваскулярна гемангиоендотеліома) – рідкісний вид ангіосаркомт, але не менш небезпечний. Прогноз залежить від своєчасності діагностики і правильно спланованого терапевтичного курсу. Як її лікувати – залежить від темпів зростання, проявів, наявності віддалених і регіональних метастазів.

Особливості злоякісної гемангіоперицитоми

Один з факторів, що підвищують ризик розвитку цієї пухлини — хімічний канцероген бензпірен. Він утворюється при згорянні палива.
Розвивається периваскулярна гемангіоендотеліома з перицитів адвентиціального шару, тобто зі стінки судин. Запускають механізм виникнення неоплазії:

  • хімічні канцерогени (бензпірен, кунжутна олія та ін.);
  • іонізуюча радіація;
  • травма;
  • хронічне запалення.

Рідко розвивається вона на тлі доброякісних пухлин.

Локалізуватися перицитарна саркома може скрізь, але частіше в міжм’язових прошарках передньої поверхні стегна.

Вона, як і всі ангіосаркоми, агресивна, схильна до швидкого метастазування. Імовірність 5-річного виживання 25-29%. Такий несприятливий прогноз пов’язаний з тим, що виявляють злоякісну гемангіоперицитому на пізніх стадіях, коли пухлина дисемінувала (поширилася).

Метастази виявляють у 10-56 % хворих. У 60 % пацієнтів з ураженням регіонарних лімфовузлів виявляють патологічні вогнища в легенях, кістках. Поява метастазів – вкрай несприятливий прогностичний критерій. Щоб не допустити їх виникнення, при перших ознаках необхідно пройти обстеження. Чим раніше буде встановлений точний діагноз і швидше розпочато лікування, тим вища ймовірність 5-річного виживання.

Чим проявляється злоякісна гемангіоперицитома

Виявляється гемангіоперицитома появою еластичного, щільного утворення. На ранніх стадіях біль виникає у 30-33 % хворих при натисканні на пухлину, при її пальпації. Інтенсивність неприємних відчуттів залежить від розташування і темпів росту пухлини:

  • Тупі, ниючі болі. На ранніх стадіях виникають тільки при тиску, проведенні пальпації.
  • Посилення болю при русі. Симптом виникає при локалізації пухлини біля суглоба.
  • Постійні болі. Свідчать про проростання пухлиною в кістки.
  • Інтенсивні болі, що проявляються як неврит, плексит. Виникають при здавленні або інвазії новоутворенням великих нервових стовбурів.

Для злоякісної гемангіоперицитоми характерний повільний темп росту. Зазвичай виявляють її, коли вже вона досить великих розмірів. Пов’язано це з тим, що частіше вона розташовується в товщі тканин. У 20 % випадків перицитарна саркома локалізується підшкірно, тоді виявляють її на ранніх термінах розвитку. При цьому вона проявляється:

  • місцевим підвищенням температури;
  • розширенням підшкірних вен;
  • шкіра нормального забарвлення, але напружена, блискуча.

Поява виразок, зміна кольору шкіри (вона стає багровою, ціанотичною), зрощення пухлини з дермою – пізні, несприятливі симптоми.

Поява щільного, еластичного утворення, навіть незначних розмірів і повільно зростаючого, має насторожити як лікаря, так і пацієнта. Обов’язково треба пройти додаткове дослідження. Воно необхідне для диференціального діагнозу. Поява «шишки» під шкірою – симптом доброякісної пухлини, наявності запального інфільтрату, але і для саркоми ці ознаки характерні.

Обов’язково проводять:

  • Рентгенологічне дослідження. Роблять оглядовий знімок, щоб виявити наявність змін в кістках, тіні пухлини в м’яких тканинах, кальцифікатів, осифікатів. Крім ураженої ділянки для своєчасного виявлення метастазів обстежують легені.
  • Ангіографія. Виявляють прямі і непрямі ознаки гемангіоперицитоми. Насторожити має поява розширень, що живлять пухлину, наявність в утворенні власних патологічних судин.
  • Флебографія. Необхідна для виявлення здавлення або проростання пухлиною вен. Проводять її перед плануванням операції, щоб хірург заздалегідь знав, які магістральні судини слід перев’язувати, оцінив можливість їх протезування.
  • КТ. Звертають увагу на підвищення щільності жирової клітковини, прилеглої до перицитарної саркоми, залученість в патологічний процес м’язів, відмежованість пухлини від найближчих тканин.
  • Пневмографія. Дозволяє визначити, як далеко розташована пухлина, уражені м’язи.
  • Пункція пухлини з цитоморфологічним дослідженням. Дозволяє диференціювати тип саркоми. Її проводять тільки один раз. Забір матеріалу роблять з найбільш щільних ділянок, щоб не потрапити в центр розпаду пухлини.
  • Гістологічне дослідження. Більшість фахівців вважають за краще проводити біопсію безпосередньо під час операції (особливо при глибоких пухлинах). Тоді ж проводиться термінове вивчення новоутворення і приймається рішення за обсягом хірургічного втручання.

Після того як діагноз “злоякісна гемангіоперицитома” підтверджений, призначають терапевтичний курс. Лікують її різними способами, яким саме – залежить від ступеня поширення патології.

Як лікувати злоякісну гемангіоперицитому

Лікування таких хворих комплексне. Включає в себе хірургічне втручання, променеву і хіміотерапію.
Ангіосаркоми-дуже агресивні злоякісні захворювання, що характеризуються несприятливим прогнозом. Гемангіоперицитома не виняток. Тому їх лікують комплексно. Використовуються всі методи лікування онкологічних захворювань:

  • операція;
  • променеве лікування;
  • поліхіміотерапія.

На ранніх стадіях, коли немає віддалених метастазів і ураження регіональних лімфовузлів, лікування поєднують з гістологічним дослідженням. Обов’язково проводять операцію для видалення гемангіоперицитоми і її термінового вивчення. Тут же вирішується питання про ступінь радикальності:

  • Широке висічення пухлини в межах здорових тканин проводять, якщо високодиференційована пухлина. Через агресивність гемангіоперицитоми бажано видалити регіонарні лімфовузли.
  • Ампутація проводиться при виявленні малодиференційованої пухлини. Її можуть провести одночасно з біопсією. Якщо пухлина розташовується на кінцівки, при проведенні забору матеріалу для гістологічного дослідження вище місця розташування пухлини накладають джгут. Він необхідний для профілактики кровотечі. Якщо терміновий аналіз показав малодиференційовану неоплазію, то кінцівку видаляють вище рівня накладення джгута.

Так як гемангіоперицитома найчастіше метастазує в легені, обов’язково перед операцією проводять їх додаткове обстеження. При виявленні одиночного вузла крім первинної пухлини видаляють і його. Якщо ж метастази множинні, операцію не роблять.

До локальної променевої терапії високими дозами чутлива зріла, велика гемангіоперицитома. Опромінення доцільніше проводити перед операцією.

Так як високодиференційовані пухлини в основному не чутливі до хіміотерапії, цей метод використовують при неможливості радикального лікування. Для більшого ефекту використовують комбінації препаратів:

  • вінкристину;
  • іфосфаміду;
  • карбоплатину.

Обов’язково доповнюють поліхіміотерапію променевим лікуванням.

На 4 стадії захворювання, при виявленні множинних метастазів пацієнтам операція протипоказана. Для лікування призначають хіміотерапію високими дозами в поєднанні з дистанційною променевою терапією.

За необхідності призначають паліативне лікування.

До якого лікаря звернутися

Після адекватного лікування 5-річна виживаність пацієнтів становить 70 %. Це в тому випадку, якщо гемангіоперицитому виявили на 1-2 стадії і відразу почали проводити терапевтичний курс. Після лікування пізніх форм саркоми прогноз гірший, 20-29 % ймовірності 5-річної виживаності. Без лікування термін життя залежить від агресивності пухлини, але рідко пацієнти живуть більше 2 років після виявлення ранньої саркоми. Для діагностики та лікування злоякісної гемангіоперицитоми будуть потрібні консультації ангіолога, судинного хірурга, онколога, хіміотерапевта, радіолога.

Оцініть статтю, будь ласка!
ПоганоНе дужеМоже бутиДобреПрекрасно! (1 оцінили, середня: 5,00 з 5)
Loading...

Коментарі