Злоякісна гемангіоперицитома: рідкісна пухлина, яка може виникнути у будь-якій частині тіла. Вона відноситься до групи онкологічних захворювань, що виникають з клітин судинного роду, і характеризується агресивним ходом та здатністю до метастазування. Злоякісні гемангіоперицитоми, як правило, діагностуються в дорослому віці, але вони також можуть виникати у дітей.
Ця патологія викликає велику тривожність серед медичного спільноти через її складний характер та низьку частку виявлення. Інформація про цю форму раку важлива, оскільки вчасна діагностика та ефективне лікування можуть значно підвищити шанси на одужання.
Особливості злоякісної гемангіоперицитоми
Один з факторів, що підвищують ризик розвитку цієї пухлини – хімічний канцероген бензпірен. Він утворюється при згоранні, особливо бензину.
Розвивається периваскулярна гемангіоендотеліома зі стінки судин.
- хімічні канцерогени (бензпірен, кунжутна олія та ін.);
- іонізуюча радіація;
- травма;
- хронічне запалення.
Рідко розвивається вона на тлі доброякісних пухлин.
Перицитарна саркома може виникати в різних частинах організму, але найчастіше вона виявляється у міжм’язових прошарках передньої поверхні стегна. Ця форма раку, як і всі ангіосаркоми, є дуже агресивною та схильною до швидкого розповсюдження метастазами. Прогноз для пацієнтів не дуже обнадійливий, з імовірністю 5-річного виживання, яка становить біля 35%. Ця несприятлива прогнозна характеристика пов’язана з тим, що захворювання часто виявляють на пізніх стадіях, коли ракова пухлина вже розповсюдилася.
Метастази спостерігаються у великій кількості випадків – від 10% до 56% пацієнтів. У 60% осіб із ураженням регіонарних лімфовузлів виявляють ураження легень та кісток. Поява метастазів є дуже несприятливим прогностичним фактором. Тому дуже важливо проводити регулярне обстеження при перших підозрах на хворобу. Швидке встановлення точного діагнозу і початок лікування на ранніх стадіях можуть підвищити шанси на 5-річне виживання.
Чим проявляється злоякісна гемангіоперицитома
Виявляється гемангіоперицитома появою еластичного, щільного утворення. На ранніх стадіях біль виникає у 30-33 % хворих при натисканні на пухлину, при її пальпації.
- Тупі, ниючі болі. На ранніх стадіях виникають тільки при тиску, проведенні пальпації.
- Посилення болю при русі. Симптом виникає при локалізації пухлини біля суглоба.
- Постійні болі. Свідчать про проростання пухлиною в кістки.
- Інтенсивні болі, що проявляються як неврит, плексит. Виникають при здавленні або інвазії новоутворенням великих нервових стовбурів.
Для злоякісної гемангіоперицитоми характерний повільний темп росту. Зазвичай виявляють її, коли вже вона досить великих розмірів. Пов’язано це з тим, що частіше вона розташовується в товщі тканин. У 20 % випадків перицитарна саркома локалізується підшкірно, тоді виявляють її на ранніх термінах розвитку.
- місцевим підвищенням температури;
- розширенням підшкірних вен;
- шкіра нормального забарвлення, але напружена, блискуча.
Поява виразок, зміна кольору шкіри (вона стає багровою, ціанотичною), зрощення пухлини з дермою – пізні, несприятливі симптоми.
Поява щільного, еластичного утворення, навіть незначних розмірів і повільно зростаючого, має насторожити як лікаря, так і пацієнта. Обов’язково треба пройти додаткове дослідження. Воно необхідне для диференціального діагнозу. Поява «шишки» під шкірою – симптом доброякісної пухлини, наявності запального інфільтрату, але і для саркоми ці ознаки характерні.
- Рентгенологічне дослідження. Роблять оглядовий знімок, щоб виявити наявність змін в кістках, тіні пухлини в м’яких тканинах, кальцифікатів, осифікатів. Крім ураженої ділянки для своєчасного виявлення метастазів обстежують легені.
- Ангіографія. Виявляють прямі і непрямі ознаки гемангіоперицитоми. Насторожити має поява розширень, що живлять пухлину, наявність в утворенні власних патологічних судин.
- Флебографія. Необхідна для виявлення здавлення або проростання пухлиною вен. Проводять її перед плануванням операції, щоб хірург заздалегідь знав, які магістральні судини слід перев’язувати, оцінив можливість їх протезування.
- КТ. Звертають увагу на підвищення щільності жирової клітковини, прилеглої до перицитарної саркоми, залученість в патологічний процес м’язів, відмежованість пухлини від найближчих тканин.
- Пневмографія. Дозволяє визначити, як далеко розташована пухлина, уражені м’язи.
- Пункція пухлини з цитоморфологічним дослідженням. Дозволяє диференціювати тип саркоми. Її проводять тільки один раз. Забір матеріалу роблять з найбільш щільних ділянок, щоб не потрапити в центр розпаду пухлини.
- Гістологічне дослідження. Більшість фахівців вважають за краще проводити біопсію безпосередньо під час операції (особливо при глибоких пухлинах). Тоді ж проводиться термінове вивчення новоутворення і приймається рішення за обсягом хірургічного втручання.
Після того як діагноз “злоякісна гемангіоперицитома” підтверджений, призначають терапевтичний курс. Лікують її різними способами, яким саме – залежить від ступеня поширення патології.
Як лікувати злоякісну гемангіоперицитому
Лікування таких хворих комплексне. Включає в себе хірургічне втручання, променеву і хіміотерапію.
Ангіосаркоми-дуже агресивні злоякісні захворювання, що характеризуються несприятливим прогнозом. Гемангіоперицитома не виняток. Тому їх лікують комплексно.
- операція;
- променеве лікування;
- поліхіміотерапія.
На ранніх стадіях, коли немає віддалених метастазів і ураження регіональних лімфовузлів, лікування поєднують з гістологічним дослідженням. Обов’язково проводять операцію для видалення гемангіоперицитоми і її термінового вивчення.
- Широке висічення пухлини в межах здорових тканин проводять, якщо високодиференційована пухлина. Через агресивність гемангіоперицитоми бажано видалити регіонарні лімфовузли.
- Ампутація проводиться при виявленні малодиференційованої пухлини. Її можуть провести одночасно з біопсією. Якщо пухлина розташовується на кінцівки, при проведенні забору матеріалу для гістологічного дослідження вище місця розташування пухлини накладають джгут. Він необхідний для профілактики кровотечі. Якщо терміновий аналіз показав малодиференційовану неоплазію, то кінцівку видаляють вище рівня накладення джгута.
Так як гемангіоперицитома найчастіше метастазує в легені, обов’язково перед операцією проводять їх додаткове обстеження. При виявленні одиночного вузла крім первинної пухлини видаляють і його. Якщо ж метастази множинні, операцію не роблять.
До локальної променевої терапії високими дозами чутлива зріла, велика гемангіоперицитома. Опромінення доцільніше проводити перед операцією.
Так як високодиференційовані пухлини в основному не чутливі до хіміотерапії, цей метод використовують при неможливості радикального лікування.
- вінкристину;
- іфосфаміду;
- карбоплатину.
Обов’язково доповнюють поліхіміотерапію променевим лікуванням.
На 4 стадії захворювання, при виявленні множинних метастазів пацієнтам операція протипоказана. Для лікування призначають хіміотерапію високими дозами в поєднанні з дистанційною променевою терапією.
За необхідності призначають паліативне лікування.
До якого лікаря звернутися
Без лікування термін життя пацієнтів залежить від агресивності самої пухлини, але рідко хто переживає більше 2 років після виявлення ранньої стадії саркоми. Для діагностики та лікування злоякісної гемангіоперицитоми необхідні консультації спеціалістів, таких як хірург, онколог, хіміотерапевт та радіолог.
Після належного лікування, шанси на 5-річне виживання пацієнтів підвищуються до 70%. Однак це досягається тоді, коли гемангіоперицитому виявляють на ранніх стадіях (1-2) і розпочинають курс лікування без зволікань. У випадках пізнього виявлення та лікування саркоми прогноз стає менш обнадійливим, з лише 30% ймовірністю 5-річного виживання.
