Лімфома легень: симптоми, діагностика та лікування

Лімфома легень – це рідкісний, але серйозний тип злоякісного утворення, що розвивається в лімфатичних тканинах легень. Ця патологія може мати важливий вплив на здоров’я пацієнта і вимагає комплексного підходу до діагностики та лікування.

Першими симптомами лімфоми легень можуть бути загальна слабкість, нагромадженням рідини в порожнинах легенів (плевральна ефузія), кашель, який не піддається лікуванню, та невиразні болі в грудях. Оскільки ці симптоми можуть бути спільними з іншими респіраторними захворюваннями, діагностика лімфоми легень вимагає спеціалізованих обстежень, таких як комп’ютерна томографія (КТ) та біопсія.

Лікування лімфоми легень може включати в себе хіміотерапію, імунотерапію, радіохірургію та інші методи, залежно від стадії захворювання і індивідуальних особливостей пацієнта. Важливим етапом є інтегрована підтримуюча терапія, спрямована на покращення якості життя пацієнта та підтримку його імунної системи. Для досягнення найкращих результатів в лікуванні лімфоми легень, важливо дотримуватися рекомендацій лікаря і проводити регулярні обстеження.

Виявити новоутворення в легенях допоможе рентгенографія

Страждають лімфомою легень і чоловіки, і жінки, причому вік більшості з них, як правило, перевищує позначку в 50 років. У ряді випадків хворіють і діти, в тому числі немовлята. У них ця патологія носить переважно вторинний характер.

Лімфома легень вимагає злагодженої роботи лікарів різних спеціальностей – пульмонологів, онкологів, гематологів.

Класифікація

Перш за все, лімфоми легенів ділять на первинні і вторинні:

Первинні лімфоми розвиваються в спочатку здоровому організмі, без ознак онкопатології системи крові, лімфи, легенів.
Вторинні лімфоми-метастатичні утворення, що потрапляють в легені з потоком крові, лімфи або контактним шляхом з інших вогнищ лімфопроліферативного захворювання.

Залежно від клітинного складу пухлини виділяють такі їх види:

Лімфосаркоми (їх ділять на Т – і в-клітинні, до останніх відносяться мантійна, МАLT-лімфома та інші). Найбільш часто діагностується MALT-лімфома. Розвивається вона, як правило, на тлі будь-яких хвороб аутоімунної природи або хронічних інфекцій бронхолегеневої системи. Протікає відносно доброякісно, розташовуючись локалізовано протягом багатьох років. Іноді перероджується в високоагресивну пухлину, проте причини такої трансформації на сьогоднішній день все ще не з’ясовані.
Хвороба Ходжкіна, або лімфогранулематоз.
Плазмоцитома.
Вторинні ураження легенів атиповими лімфоцитами при лімфомах, локалізованих в інших органах.

Для лімфогранулематозу легенів характерні 4 клініко-морфологічні форми:

перибронхіальна (по ходу бронхіальної стінки утворюються пухлинні тяжі; якщо вони досягають альвеол, розвивається інтерстиціальна пневмонія, що вражає аж до цілої легені);
вузлувата (в легеневій тканині, переважно в нижній частці органу, утворюється від 1 до 3-5 гранулематозних вузлів; цей процес супроводжується симптоматикою гострого гнійного бронхіту або пневмонії з абсцедуванням);
міліарна (схожа з туберкульозним процесом, ця форма захворювання характеризується формуванням дрібних, з просяне зернятко, гранулематозних вузликів по всій поверхні легеневої тканини);
ексудативна (формування гранулем супроводжується виділенням великої кількості запальної рідини і розвитком часточкової або лобарної пневмонії).

Етіологія (причини) захворювання

На жаль, причини розвитку лімфоми легень, так само як і лімфоми будь-якої іншої локалізації, на сьогоднішній день все ще не з’ясовані. Існує лише кілька теорій їх виникнення:

Насамперед, фахівці вважають, що це захворювання має генетичну схильність, тобто розвивається в результаті мутації гена, що призводить до безконтрольного розмноження лімфоцитів.

Також відзначено зв’язок лімфоми з деякими вірусними інфекціями, виявленими у більшості хворих. Серед них-вірус гепатиту С, Епштейна-Барр, вірус герпесу VIII типу, ВІЛ.

До факторів, що підвищує ймовірність формування такої пухлини, вчені відносять:

захворювання аутоімунної природи (розсіяний склероз, системний червоний вовчак і ряд інших);
частий, тривалий контакт людини з хімічними речовинами, що провокують рак (гербіцидами, органічними і неорганічними добривами, інсектицидами та іншими), особи, чия трудова діяльність проходить у безпосередньому контакті з цими сполуками, страждають лімфомою легенів частіше, ніж ті, хто з ними не контактує;
прийом імуносупресорів (з приводу зазначеної вище аутоімунної патології або внаслідок операції з пересадки якогось органа);
куріння (варто зазначити, що тут думки фахівців розходяться – багато хто вважає, що тютюновий дим сприяє розвитку цілого ряду хвороб легенів, але на формування саме лімфоми ніяк не впливає).

Клінічна картина

Лімфоми легень можуть перебігати без симптомів протягом тривалого періоду, до декількох років. У людей, які ставляться відповідально до свого здоров’я та щорічно проходять планове флюорографічне або рентгенологічне обстеження грудної клітини, такі пухлини можуть бути виявлені випадково. Це важливо, оскільки рання діагностика полегшує лікування та покращує прогноз.

Ці пухлини можуть вражати як бронхи, так і саму легеневу тканину, часто локалізуючись одразу з обох сторін у двох із трьох пацієнтів.

З часом лімфома може рости та перекривати бронхи, що призводить до розвитку бронхіальної обструкції. Також вона може спричинити часткове спадання (ателектаз) легенів.

Багато хворих можуть сприймати ці симптоми як прояви втоми або легкої застуди та не звертатися за медичною допомогою.

Ці стани характеризуються:

нападоподібним кашлем;
експіраторноб задишкою (хворому складно видихнути, він робить це із зусиллям);
болем у грудях (над областю ураження);
кровохарканням (виділенням кров’янистого мокротиння при кашлі);
частими інфекційними захворюваннями дихальних шляхів (бронхітами, пневмоніями).

Також мають місце симптоми загальної інтоксикації організму:

слабкість;
швидка стомлюваність;
дратівливість;
пітливість;
головний біль і запаморочення;
підвищення температури тіла до субфебрильних значень.

Зі зростанням патології лімфома легень може метастазувати. Зазвичай дочірні новоутворення виявляються в органах травного тракту, а також в щитовидній або молочних залозах, кістковому мозку, а у чоловіків в яєчках.

Лімфогранулематоз легенів практично завжди виступає як прояв системного процесу. Його симптоми включають кашель без мокротиння, задишку та біль в грудній клітці. При обстеженні можуть бути виявлені збільшені шийні, пахвові і надключичні лімфатичні вузли, іноді інші групи. При пальпації ці вузли можуть бути болючими. Якщо патологічний процес впливає на плевру, може розвинутися плеврит з характерними симптомами.

Плазмоцитома легенів, за статистичними даними, діагностується не часто. Зазвичай страждають від неї чоловіки. Вона проявляється як окремий вузол. Протягом тривалого часу може проявлятися без симптомів, але іноді включає підвищення температури тіла до підфебрильних значень, легкий кашель та біль у грудній клітці. У деяких випадках патологічний процес може поширюватися і перетворюватися на мієлому.

Принципи діагностики

Запідозрити лімфому допоможе всім відома рентгенографія органів грудної клітини в двох – прямій і бічній проекціях. Дослідження дозволяє виявити характерні для новоутворення зміни: вогнищеві тіні, дифузну інфільтрацію легеневої тканини, ознаки лімфангіту (запалення лімфатичних судин), горизонтальний рівень рідини в плевральній порожнині, спадання ділянки легені і так далі; оцінити розміри пухлини, її локалізацію.

У важких діагностичних випадках з метою більш детальної оцінки патологічних змін, виявлених на рентгенограмі, хворому призначають комп’ютерну або магнітно-резонансну томографію.

Перерахованих вище методів візуалізації недостатньо для постановки діагнозу. З метою верифікації (визначення морфологічного типу) пухлини проводять біопсію, а потім – гістологічне та імуногістохімічне дослідження отриманого зразка тканини (біоптату). Біопсія може бути виконана в процесі бронхоскопії або, якщо новоутворення локалізується пристеночно, шляхом ехокардіографії (через стінку грудної клітки) пункції.

Диференціальна діагностика

При підозрі на лімфому легенів проводити диференціальну діагностику необхідно з наступними захворюваннями:

гістіоцитоз Х;
бронхоальвеолярний рак;
туберкульоз легенів;
хронічний лімфангіт при раку легенів;
саркоїдоз;
доброякісна гіперплазія лімфоїдної тканини стінки бронхів.

Для кожного з цих захворювань рекомендована особлива схема лікування, тому постановка невірного діагнозу істотно знизить його ефективність і погіршить прогноз.

Лікування

Лікування лімфоми легень зазвичай включає комбінацію трьох основних методів: хірургічного втручання, променевої терапії та хіміотерапії.

У випадку локальної лімфоми, включаючи плазмоцитому, може бути проведено хірургічне видалення новоутворення. Після операції часто застосовується променева терапія для додаткового зниження ризику повторення.

У випадку важких форм захворювання, таких як дифузне розповсюдження пухлини, наявність множинних уражень, локалізація новоутворення у обох легенях або швидкий розвиток патологічного процесу, лікарі вирішують проводити хіміотерапію з використанням декількох антиракових препаратів, як правило, в поєднанні з променевою терапією. Часто в таких ситуаціях застосовують препарати моноклональних антитіл, такі як ритуксимаб, щоб покращити ефективність лікування.

Слід зазначити, що лікуванням лімфоми легень займаються спеціалісти в галузі онкогематології. Перед початком лікування пацієнт може звернутися до терапевта, пульмонолога або іншого відповідного лікаря для отримання консультації, і він може бути направлений на консультацію до гематолога для подальшого обговорення плану лікування.

Прогноз

Прогноз залежить від типу лімфоми та характеристик її перебігу. Наприклад, при MALT-лімфомі 7 з 10 хворих виживають протягом 5 років, але в деяких інших випадках виживаність є нижчою.

На жаль, специфічних профілактичних заходів не існує. Однак люди можуть спрямовувати свої зусилля на мінімізацію контакту з можливими факторами ризику, такими як інсектициди, гербіциди та добрива. Також важливо бути уважним щодо власного здоров’я і завчасно звертатися до лікаря при підозрі на будь-які симптоми чи зміни в самопочутті.

Зараз дуже багато сил спрямовано на лікування пухлин, методи постійно поліпшуються, все більше пацієнтів продовжують нормальне життя після лікування.